Scheie-Hurler-Krankheit - Altmeyers Enzyklopädie

Definition

Hereditäre Mukopolysaccharidose. Variante der Pfaundler-Hurler-Krankheit und der Scheie-Krankheit mit klinisch erheblich milderem Verlauf, späterer Manifestation und langsamerer Progredienz als bei der Pfaundler-Hurler-Krankheit.

Manifestation

Meist 3-9. LJ.

Verlauf/Prognose

Meist Überleben bis in die 2. oder 3. Dekade.

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