Ross-Syndrom R 61.0

Ross, 1958

Das Ross-Syndrom ist eine sehr seltene (< als 100 Fälle sind seit der Erstbeschreibung im Jahre 1958 bekannt geworden) neurologisch-dermatologische Erkrankung, die durch das gleichzeitige Auftreten von Areflexie und tonischer Pupille, verminderter oder fehlender segmentaler Schweißsekretion (Hypohidrose) sowie weiterer funktioneller Störungen gekennzeichnet ist (Nolano M et al. 2006). Hierzu gehören:  tonische Pupillenkontraktion , abgeschwächte Muskeleigenreflexe, orthostatische Hypotension, vasovagale Synkopen, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Refluxösophagitis, irritables Colon und psychiatrische Veränderungen (Damagatla M et al. 2020). Die einseitig segmentale Hypohidrose wird auf der Gegenseite durch eine vermehrte Schweißsekretion (Hyperhidrose) kompensiert, was die betroffenen Patienten subjektiv am meisten beeinträchtigt.

Unbekannt, eine polytope disseminierte Neuropathie im autonomen Nervensystem wird angenommen. Assoziation mit vegetativen Funktionsstörungen ist möglich.

Schweißsekretions-Tests (thermoregulatorische, cholinergische, emotionale, gustatorische Reizung und bei körperlicher Belastung) ergeben fehlende Reaktivhidrose.

Unveränderte Anzahl und Morphologie der Schweißdrüsen. Mittels morphometrischer Analyse konnte eine reduzierte cholinerge Innervation der Schweißdrüsen in der hypohidrotischen Haut belegt werden, Befunde die auf einen selektiven degenerativen Prozess der cholinergen sudomotorischen Neuronen hinweisen (Sommer C et al. 2002).

Ektodermaldysplasie mit Hypo-Anhidrose; Pancoast-Tumor; Hypo-Anhidrose nach Sympathektomie, bei Diabetes mellitus, Anämien, Intoxikationen, Hirn- oder Nierenerkrankungen. Abgrenzung zum Adie-Syndrom ist schwierig.

Durch Augenärzte und Neurologen. Meiden extremer Temperaturen und exsikkierender Maßnahmen wie langes und warmes Duschen, heiße Bäder u.ä. Blande Pflege mit rückfettenden Externa wie Ungt. emulsif. aq., ggf. mit Harnstoffzusatz.

Hyperhidrotische Körperareale können mit Leitungswasser- Iontophorese (Gleichstrom, 15 Volt, 25 mA) oft erfolgreich behandelt werden (genaues Procedere s. dort). Die handelsüblichen Plastikwannen (mit Elektrodenanschluss) sind i.d.R. auf Hände und Füße ausgerichtet und müssen dem betroffenen Körperareal notfalls handgefertigt angepasst werden.

Alternativ können intradermale Botulinum-Injektionen angewendet werden, die fächerförmig unter hyperhidrotische Areale verteilt werden. 

1. Agarwala MK et al (2016) Ross Syndrome: A Case Report and Review of Cases from India. Indian J Dermatol 61:348. 
2. Chakravarty A et al. (2003) Ross syndrome--a case documentation. Acta Neurol Scand 107: 72-73
3. Damagatla M et al. (2020) Ross Syndrome. Neuroophthalmology 44:201-203.
4. Itin P et al. (1992) Das Ross-Syndrom. Hautarzt 43: 359-360
5. Nolano M et al. (2006) Ross syndrome: a rare or a misknown disorder of thermoregulation? A skin innervation study on 12 subjects. Brain 129:2119-2131.
6. Reinauer S et al. (1992) Das Ross-Syndrom: Neudefinition und Therapie der assoziierten Hyperhidrose durch eine modifizierte Iontophoresetechnik. Z Hautkr 67: 615-621
7. Ross AT (1958) Progressive selective sudomotor denervation. A case with coexisting Adie's syndrome. Neurology 8: 809-817
8. Sommer C et al. (2002) Selective loss of cholinergic sudomotor fibers causes anhidrosis in Ross syndrome. Ann Neurol 52:247-250.
9. Weller M, Wilhelm H, Sommer N et al. (1992) Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature. J Neurol 239: 231-234
10. Yasar S et a. (2010) Ross-Syndrom: Unilaterale Hyperhidrose, Adie-Pupillen und diffuse Areflexie. JDDG 12: 1004-1006