Pustulöse ArthroosteitisM13.9

Köhler et al. 1975; Sonozaki 1981

Unspezifische, reaktive Hyperostose des Erwachsenen mit produktiver Spondylopathie im Bereich der Sternoklavikulargelenke und der oberen Rippenknorpel, die gehäuft mit einer Pustulosis palmo-plantaris bzw. einer Psoriasis pustulosa palmo-plantaris einhergeht. Höchstwahrscheinlich eine abortive Manifestationsform der psoriatischen Arthritis.

Seltene, zunächst in Japan beschriebene Assoziation einer Pustulosis palmaris et plantaris bzw. Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris mit ostitischen und arthritischen Veränderungen der Sternoklavikular-, oberen Sternokostal- und/oder Manubriosternalgelenke (sog. Anterior-Chest-Wall-Syndrom). Führt zu ausgedehnter Peri- und Hyperostose des vorderen Thoraxskeletts und schließlich evtl. zur knöchernen Ankylose.

Unbekannt. Pathogenetisch wird eine Verwandtschaft der pustulösen Arthroosteitis mit der chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis des Kindesalters (CRMO) diskutiert. Die sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose ist ein ätiologisch wie pathogenetisch unklarer Symptomenkomplex. In Japan wurde eine Häufung mit einer Pustulosis palmo-plantaris beschrieben (s.a.u. SAPHO-Syndrom).

Palmoplantar umschriebene teils vesikulöse, teils pustulöse Hautveränderungen auf geröteten hyperkeratotischen Plaques (Pustulosis palmaris et plantaris); Schmerzen und Schwellungen in der Sternoklavikularregion und an den oberen Rippenknorpeln, gelegentlich lokale Hautrötung. Verstärkung der Beschwerden durch Kälte, Nässe oder banale Infekte.

Unspezifische, mit der Aktivität des Prozesses schwankende Entzündungszeichen.

Je nach Aktivität Bild eines unspezifisch entzündlichen Prozesses, stets ohne Nachweis von Bakterien, mit Zeichen des vermehrten Knochenumbaus mit überschüssiger Knochenumbildung.

Bakterielle Osteomyelitis; Osteomyelitis bei Acne fulminans; Tietze-Syndrom.

Therapie der Pustulosis palmaris et plantaris bzw. Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris, s. dort. Initial zumeist Glukokortikoide unter Okklusion, später nach Eintritt der systemischen Wirkung interner Therapeutika pflegende Lokaltherapie mit z.B. Harnstoff-haltigen Externa (z.B. Basodexan); ggf. milde Teer-haltige Rezepturen z.B. 5% LCD-Creme R153 .

Die akuten arthritischen Symptome bedürfen je nach Grad der Symptomatik einer Systemtherapie:

• Methotrexat: Medikament der 1. Wahl. Individuelle wöchentliche ED, je nach Schwere des Befundes 5-25 mg Methotrexat/Woche i.m., Dosisreduktion dem klinischen Befund entsprechend. 24 Std. nach Applikation des Methotrexats Substitution mit Folsäure in der Dosierung des zuvor verabreichten Methotrexats. Cave! Bei Hepatotoxizität und Knochenmarksdepression, ggf. 36 Std. nach Methotrexat Gabe 9 mg Leukovorin i.m.
• Acitretin (Neotigason): Initial 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag, Erhaltungsdosis mit 0,5 mg/kg KG/Tag oder niedriger. Cave! Teratogene Wirkung, nicht bei Frauen im gebärfähigen Alter.
• Ciclosporin A (z.B. Sandimmun): Initial 2,5 mg/kg KG/Tag, max. auf 5,0 mg/kg KG/Tag steigern, nach Besserung der Symptomatik langsame Dosisreduktion in Schritten von 0,5 mg/kg KG/Tag alle 14 Tage bis zur individuellen Erhaltungsdosis. Dosierung, NW, KI und Lokaltherapie s.u. Psoriasis vulgaris.
• TNF-alpha-Blocker

Jahrelanger Verlauf mit Exazerbationen und Remissionen entzündlicher Symptome. Durch intrathorakale Ausdehnung der Hyperostose mögliche Thrombose der Vena subclavia mit Einflussstauung; Spontanfrakturen mit Pseudarthrosenbildung. Rö.: Sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose, die mediale Anteile der Schlüsselbeine, der obersten Rippen des Manubrium sterni erfasst. Lokale Weichteilverknöcherung unter Einschluss des Ligamentum costoclaviculare. Knöcherne Ankylose der Sternoklavikulargelenke. Szintigraphisch: Vermehrt Anreicherung von Radionukleotiden als Hinweis auf gesteigerten Knochenumbau.

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