Primitiver neuroektodermaler Tumor (peripherer Typ)

Gruppe, sehr seltener neuroektodermaler Tumoren (PNET) mit variabeler Differenzeriung, die sowohl als Tumoren des Zentralnervensystems, als auch peripher außerhalb des ZNS (auch kutan/subkutan) auftreten können. Alle Tumoren dieser Gruppe haben eine charakteristische reziproke Chromosomentranslokation t(11;22) (q24;q12) gemein. Zu den peripheren Tumoren dieser Gruppe gehören auch:

• das extraskelettale Ewing Sarkom 
• periphere Neuroepitheliome
• der Askin-Tumor (PNET der Brustwand).       

Alter bei Erstmanifestation zwischen 16-und 61 Jahren, durchschnittlich 25 Jahre. w>m; über kongenitales Auftretn wurde berichtet (Kumar P et al. 2021). 

Extremitäten und Rumpf

Der klinische Befund ist wenig spezifisch. Es imponieren zumeist tiefliegende Weichteimassen. Sie werden klinisch als  Karzinome oder maligne Melanome diagnostiziert.  

Lobuläre oder trabekulärer Aufbau der kutan-subkutan lokalsierten Parenchymmassen mit dicht gepackten Zellen mit blasem Zytoplasma und kleinen runden chromatindichten Kernen. Zalreiche Mitosen nachweisbar. Auffällig sind immer wieder auftretende Nekrosen. Das Parenchym ist reaktiv für das MIC-2-Antigen (CD99), HBA71 oder O13.  Die Reaktivität für NSE ist inkonstant.

Das Verhalten der kutanen PNET/ES ist im Allgemeinen günstig. Die Faktoren, die für die relativ gute Prognose von dermalen PNET/ES verantwortlich sind, sind ihre geringe Größe und die oberflächliche Lage, was zu einer frühen Erkennung führt.

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