Primär kutanes akrales CD8+ T-Zell-Lymphom

Das primär kutane akrale CD8+ T-Zell-Lymphom  ist eine im Jahre 2005 erstmals beschriebene Entität, die sich mit langsam wachsenden Papeln und Knoten meist an - namengebend - akraler Lokalisation präsentiert (Ally MS et al. 2014;  Petrella T et al. 2007; Suchak R et al. 2010), ein indolentes klinisches Verhalten und keine Evidenz für eine systemische Beteiligung zeigt (Li J Y et al. 2014).

Obwohl die Mehrheit der Läsionen solitär und an den Ohren lokalisiert ist (Beltraminelli H et al. 2010; PetrellaT et al. 2007; Suchak R et al. 2010), wurden auch schon bilaterale symmetrische Präsentationen (Beltraminelli H et al. 2010) Petrella T et al., 2007;) Läsionen an der Nase (Greenblatt D et al. 2013; Suchak R et al. 2010) oder an extrafazialen, meist jedoch auch akralen Lokalisationen (Greenblatt D et al. 2013) beschrieben.

Dichtes diffuses dermales Lymphominfiltrat von mittelgroßzelligen CD8+ Lymphozyten (Beltraminelli H et al. 2010) wobei das Infiltrat meist eine klare Grenzzone zum aufliegenden Epithel zeigt und einen geringen Proliferationsindex aufweist (Li et al., 2014). Die atypischen T-Zellen exprimieren gewöhnlich CD3, CD8 und TIA1 und sind negativ für CD4, CD30, CD56 (Beltraminelli H et al. 2010).

Während das akrale CD8+ kutane Lymphom anfangs als eine CD8+ 6 Variante der CD4+ klein-mittelgroßzelligen TCL und als keine eigene Subgruppe angesehen worden war (Beltraminelli H et al. 2010), wurde das akrale CD8+ TCL mittlerweile als gesonderte provisorische Entität in die WHO-Klassifikation von 2016 aufgenommen (Swerdlow et al., 2016)

1. Ally MS et al. (2014) A review of the solitary cutaneous T-cell lymphomas. J Cutan Pathol 41: 703-714.
2. Beltraminelli H et al. (2010) Indolent CD8+ lymphoid proliferation of the ear: a phenotypic variant of the small-medium pleomorphic cutaneous T-cell lymphoma? J Cutan Pathol 37: 81-84.
3. Greenblatt D et al. (2013). Indolent CD8(+) lymphoid proliferation of acral sites: a clinicopathologic study of six patients with some atypical features. J Cutan Pathol 40: 248-258.
4. Li J Y et al. (2014) Multicenter case series of indolent small/medium-sized CD8+ lymphoid proliferations with predilection for the ear and face. Am J Dermatopathol 36: 402-408.
5. Petrella T et al. (2007) Indolent CD8-positive lymphoid proliferation of the ear: a distinct primary cutaneous T-cell lymphoma? Am J Surg Pathol 31: 1887-1892.
6. Suchak R et al. (2010) Indolent CD8-positive lymphoid proliferation on the face: part of the spectrum of primary cutaneous small-/ 44 medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma or a distinct entity? J Cutan Pathol 37: 977-981.
7. Swerdlow SH et al. (2014) International Lymphoma Study, G. (2014). Cytotoxic T-cell and NK-cell lymphomas: current questions and controversies. Am J Surg Pathol 38: e60-71.
8. Swerdlow SH et al. (2016) The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 127: 2375-2390.