Porokeratosis superficialis disseminata actinicaQ82.8

Nicht seltene, hereditäre oder auch nicht-hereditäre, erworbene, disseminierte Form der Porokeratose in lichtexponierten Arealen. Die Einzeleffloreszenz ist eine hautfarbene, punktuell beginnende, zentrifugal fortschreitende, harte, hyperkeratotische Papel mit Ausbildung einer ringförmigen, parakeratotischen Hornleiste sowie zentraler Atrophie. In der Regel multiple Einzelherde.

Bei einigen Pat. kann eine unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung nachgewiesen werden.

Nachgewiesen sind mehrere zytogenetische Aberrationen auf folgenden Genloci: 1p31.3-p31.1 - 15q25.1-q26.1 u.a. (zu den mutierten Proteinen gehört u.a. Involucrin auf Chromosom 1q21.3). 

Die meisten Patienten verneinen jedoch ein familiäres Auftreten.

Übermäßige UV-Expositionen lassen sich in fast allen Fällen nachweisen. Nicht ganz selten ist eine Kombination mit einer Immunsuppression (HIV-Infektion; immunsuppresive Therapien).  

Die disseminierte superfizielle eosinophile Porokeratose kann medikamentös induziert sein (Thiazide) oder spontan auftreten.

Vor allem bei hellhäutigen Erwachsenen mit verstärkter Sonnenexposition auftretend, meist 40.-50. LJ, Frauen scheinen bevorzugt betroffen zu sein.  

Handrücken, Unterarmstreckseiten, Unterschenkelstreckseiten, keine Schleimhautbeteiligung.

Runde bis ovale, 0,2-0,5-1,5 cm große, hautfarbene oder bräunlichrote, leicht eingesunkene Hornpapeln oder Plaques mit scharf abgesetztem, hyperkeratotischem Randwall. Bei längerer Bestandsdauer können sich charakteristische ringförmige Plaques bilden, die dem klinischen Bild einen charakteristischen Stempel aufdrücken.    

Keratosis follicularis; Keratosis actinica; Psoriasis vulgaris; Verrucae planae juveniles; Akrokeratosis verruciformis.

• Physikalische Verfahren wie Kurettage oder ablative Laser (Co2- oder Erbium-YAG-Laser)
• Vitamin D3-Analoga
• FluorouracilTherapie
• Photodynamische Therapie
• In einer kleineren Studie (Schilling B 2018) wurden gute Ergebnisse mit sog. Grenzstrahlen (langwellige, weiche Röntgenstrahlen) mitgeteilt.
• Imiquimod
• Tretinoin
• Eine weitere Theapieoption ist topisches Diclofenac in Kombination mit Etretinat (Shimizu S et al. 2018)
• Lichtschutz (z.B. Anthelios), s.a.u. Lichtschutzmittel.

Progredienz mit steigendem Lebensalter, vor allem in den Sommermonaten.  Das Risiko für eine bösartige Transformation in ein Plattenepithelkarzinom oder Basalzellkarzinom wird mit 7,5 % bis 10 % angegeben (Shimizu S et al. 2018).

Merke! Provokation durch UV-Strahlen und Medikamente (Thiazide)!

Superfizielle eosinophile Porokeratose: Als Sonderform ist die "Superfizielle eosinophile Porokeratose" mit eosinophiler Spongiose und intraepidermalen Mikroabszessen beschrieben. 

Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose: Eine weitere, aber sehr seltene Variante  (bisher sind <15 Fälle beschrieben) ist die "Eruptive pruriginöse papulöse Porokeratose" die durch einen plötzlich auftretenden Juckreiz gekennzeichnet ist. Die fahnenartige Parakeratosezonen sind auf den Follikel bezogen. Auch bei dieser Form sind eosinophile Granulozyten ein wesentlicher Teil des entzündlichen Infiltrates. 

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