Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

Plexiform fibrohistiocytic tumor

Erstbeschreiber

Enzinger und Zhang 1988

Definition

Bevorzugt bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretender, fibro-myofibroblastisch differenzierter, langsam jedoch lokal aggressiv wachsender, selten metastasierender, kutan-subkutan lokalisierter, schmerzloser Tumor.    

Manifestation

Kinder und junge Erwachsene, auch im späteren Alter auftretend.

Histologie

In Bädern und Faszikeln angeordnetes Tumorparenchym aus fibroblastisch oder myofibroblastisch differenzierten spindeligen Zellfromationen. Eingestreut finden sich  epitheloide oder histiozytäre Zellen mit mehrkernigen Riesenzellen. Mitosen sind selten. Auch myxoide oder faserreiche Abschnitte. Die Tumorzellen sind immunreaktiv für Vimentin, CD68; negativ für S-100-Protein und Panzytokeratin.    

Therapie

Exzsion mit ausreichendem Sicherheitsabstand (Rezidivgefahr).

Literatur
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  1. Elwood H et al. (2011)  Dermal and Subcutaneous Plexiform Soft Tissue Neoplasms. Surg Pathol Clin 4: 819-842.
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  4. Pissoat L et al. (2011) Plexiform fibrohistiocytic tumor. Hautarzt 62: 809-812.
  5. Yalcinkaya U et al. (2013) Plexiform fibrohistiocytic tumor of bone. Pathol Int 63: 554-558.

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