Synonym(e)
Definition
Sehr seltener (<20 publizierte Fälle), solitärer, bei Kindern (auch angeboren) und Erwachsenen auftretender, plaqueförmigerTumor, der im Bereich der Extremitäten wie auch an der Kopf-Halsregion auftreten kann.
Auch interessant
Klinisches Bild
Klinisch finden sich wenig spektakuläre, bräunliche, rot-braune oder rote, mäßig indurierte, oberflächenglatte, leicht erhabene aber auch atrophische Plaque.
Histologie
Spindelzellige ungekapselte gut vaskularisierte Tumorplaque der die Kuts und auch die obere Subkutis erfasst. Die strangförmigen Tumorverbände, umwachsen die Hautanhangsgebilde und verlaufen häufig parallel zur Epidermisoberfläche. Sie exprimieren homogen CD34, seltener Aktin, nicht hingegen S-100-Protein und Desmin.
Bemerkung: Wichtig ist die Abgrenzung zu dem ebenfalls CD34-exprimierenden Dermatofibrosarcoma protuberans (evtl. Einsatz der Fish-Analyse).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (1)
Fibroelastärer Bindegewebsnaevus;Weiterführende Artikel (1)
Dermatofibrosarcoma protuberans (Übersicht);Disclaimer
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