Pemphigus foliaceus, brasilianischerL10.3
Synonym(e)
Brasilianischer Pemphigus; Endemic Pemphigus foliaceus; Fogo Selvagem; Pemphigus brasiliensis
Erstbeschreiber
Paes-Leme, 1903; Vieira, 1940
Definition
Variante des Pemphigus foliaceus, endemisch in Südamerika vorkommend.
Vorkommen/Epidemiologie
- Endemisch in einigen ländlichen Gegenden entlang von Flüssen, insbes. in Brasilien, Kolumbien, El Salvador, Paraguay, Peru, Argentinien und Tunesien.
- Prävalenz: bis zu 5% der Bevölkerung von Endemiegebieten.
Ätiopathogenese
Autoimmunkrankheit mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Diskutiert werden infektiöse (virale) Genese, Assoziationen mit häufig auftretenden Insektenstichen durch Simulium sp. ("black fly"; Simulium nigrimanum) sowie Reaktionen gegen Umwelt-spezifische Antigene in Endemiegebieten.
Manifestation
Vor allem bei Kindern, Jugendlichen oder jungen Erwachsenen auftretend.
Lokalisation
Gesicht und Kopf, auch Brust und Rücken; keine Schleimhautbeteiligung. Überwiegend symmetrisches Verteilungsmuster.
Klinisches Bild
Flache, rasch platzende Blasen, geschichtete, schuppende Krusten auf gerötetem Grund. Brennen der Haut ("wildes Feuer"), Übergang in sekundäre Erythrodermie nach Jahren möglich. Polymorphes Bild durch gleichzeitiges Vorkommen von bullösen, papillomatösen, verruciformen, pustulösen, erythrodermischen und hyperpigmentierten Hautveränderungen. Nikolski-Phänomen I positiv.
Histologie
S.u. Pemphigus foliaceus.
Direkte Immunfluoreszenz
Antiepitheliale Antikörper gegen Desmoglein 1.
Indirekte Immunfluoreszenz
Pemphigusantikörper positiv, Titerverlauf parallel zur Schwere der Erkrankung.
Therapie
Entsprechend dem Pemphigus foliaceus.
Verlauf/Prognose
Mortalität: 5%. Heilungsquote bei mehrjähriger Kortikoidtherapie: 55%.
Hinweis(e)
Die korrekte Entnahmestelle einer Biopsie wird weiterhin kontrovers diskutiert. Sowohl in läsionaler, periläsionaler als auch in gesunder Haut ließen sich in einer Studie bei 47 Patienten Antikörper in über 90% der Fälle nachweisen.
Literatur
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- Viera JP (1940) Novas contribuições ao estudo do pênfigo foliáceo (fogo selvagem) no Estado de São Paulo. Empresa Gráfica da Revista dos Tribunais (1940)
- Viera JP (1942) Pênfigo foliáceo e síndrome de Senear-Uscher. Empresa Gráfica da Revista dos Tribunais (São Paulo)
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- Warren SJ et al. (2003) The role of subclass switching in the pathogenesis of endemic pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 120: 104-108