PECom D18.01

Crowson, 2003

Das kutane PECom ist eine sehr seltene (bisher wurden < 40 Fälle beschrieben) mesenchymale Tumorentität, deren dominierender Zelltyp die "perivaskuläre epitheloide Zelle",  kurz PEC, ist. Dieser Zelltyp weist definierte histologische Eigenschaften auf:

• epitheloide Form
• klares bis blass-eosinophiles Zytoplasma
• perivaskuläre Anordnung
• Koexpression von Glattmuskelaktin /Desmin mit melanozytären Markern (Melan A, HMB45, MiTF)   

Das systemische PECom kann prinzipiell in jedem alter aufteten. Beide Geschlechtern sind betroffen. Sie können in jeder Lokalisation auftreten. Der Magen-Darm-Trakt ist einer der häufigsten anatomischen Ursprungsorte und macht 20 bis 25 % aller gemeldeten Fälle von perivaskulären epitheloiden Zelltumoren ohne weitere Angaben (PEComas-NOS) aus (Chen Z et al. 2016). Weiterhin ist das Pankreas und die Lunge betroffen (Jiang H et al. 2016). Als Komplikationen bei Organmanifestation können hämodynamisch relevante Blutung auftreten.

Bevorzugt bei Frauen zwischen 30-50 Jahren auftretend.

V.a. Unterschenkel

Klinisch handelt es sich um einen  Zufallsbefund. Beschrieben werden uncharakeristische bis 1,0 cm große, "Histiozytom-artige" braune , schmerzlose, feste Knötchen.    

Die Diagnose PECom wird histologisch gestellt, da die  klinischen Merkmale des Tumors wenig prägnant sind. Es stellt sich ein dermaler, von dem unveränderten Oberflächenepithel durch eine Grenzzone getrennter, klarzelliger Tumor dar, der sich im HE-Präparat nur schwach anfärbt. Es finden sich in diffuser Anordnung epitheloide Tumorzellen mit rundem chromatidichtem Zellkern und einem hellen, lecht eosinophilen Zytoplasma. Bei stärkerer Vergrößerung finden sich feine CD31 positive Kapillarstrukturen die von den epiheloiden Zellen nestartig umgeben sind. Die Tunmorzellen kennzeichnen sich durch eine ausgeprägte Reaktivität der Zellen gegenüber HMB45, bei neg. S100 und häufig neg. Melan A. Positive myoide Marker können Aktin, Myosin und Calponin sein.      

Kutane PECome stellen etwa 8% aller PECome dar. Sie werden im Gegensatz zu den viszeralen PEComen ganz überwiegend als gutartig eingestuft (von 36 beschriebenen Fällen trat 1x eine Metastasierung ein). 

Viszerale PECome können mit dem Tuberösen Sklerose-Komplex kombiniert auftreten. 

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