Pasqualini-Syndrom E23.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Eunuchen fertile; Eunuchismus mit Spermiogenese; Fertile eunuch syndrome

Erstbeschreiber

Pasqualini u. Bur, 1950

Definition

Isolierter Mangel an LH bei normaler FSH-Sekretion durch inkretorische Hodenfunktionsstörung mit sekundärer Leydig-Zell-Insuffizienz.

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Klinisches Bild

Eunuchismus, große schlanke Erscheinung ohne sekundäre Geschlechtsmerkmale, fast normale Hodengröße.

Labor

Normo- bis Oligozoospermie („fertile Eunuchen“), LH- und Gesamtgonadotropinausscheidung im Urin vermindert.

Therapie

Mit Eintritt in die Pubertät Hormonsubstitution. Initial Testosteronenantat (z.B. Testoviron-Depot 50) i.m. 50 mg/Monat. Dosis innerhalb von 1-2 Jahren langsam steigern bis auf 250 mg alle 2-3 Wochen, z.B. Testosteronenantat (z.B. Testoviron Depot 250).

Literatur
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  1. Pasqualini RQ, Bur EG (1950) Sindrome hipoandrogenico con gametogenesis conservada: clasificacion de la insuficiencis testicular. Rev Assoc Med Argent 64: 6

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Verweisende Artikel (3)

Eunuchen, fertile; Eunuchismus mit Spermiogenese; Fertile eunuch syndrome;

Weiterführende Artikel (6)

Eunuchismus; FSH; Gonadotropine; Hodengröße; LH; Testosteronenantat;

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