Parakeratosis pustulosa

DEm französischen Dermatologen Louis Jean Brocq wird die Erstbeschreibung dieser Entität als "parakeratosis psoriasisformis" im Jahr 1921 zugeschrieben. Der erste Fall wurde jedoch von Sabouraud im Jahr 1931 beschrieben. Der Begriff "Parakeratosis pustulosa" wurde 1967 von Niels Hjorth und Thomsen geprägt.

Krankheitsbild mit zweifelhafter Entität für eine akral lokalisierte pustulöse Dermatitis mit subungualen Hyperkeratosen, Nageldystrophien und Onycholysen.   

Tosti et al. berichteten über langfristige Nachbeobachtung von 20 pädiatrischen Patienten mit Parakeratosis pustulosa. Bei acht Kindern wurde die PKP als klinische Manifestation einer Psoriasis betrachtet. Bei vier Patienten wurde die Parakeratosis pustulosa als Symptom einer allergischen Kontaktdermatitis angesehen, während bei zwei Patienten möglicherweise eine atopische Dermatitis für die PKP verantwortlich war. Eine vollständige Heilung der Krankheit wurde bei 11 Patienten beobachtet.

Die Ergebnisse dieser Studie deuten darauf hin, dass es sich bei der PKP nicht um eine singuläre Entität handelt, sondern vielmehr um ein klinisches „Nagelsymptom“, das durch verschiedene entzündliche Erkrankungen hervorgerufen werden kann, darunter Nagelpsoriasis, atopische Dermatitis und Kontaktdermatitis.

Die Ätiologie der PP bleibt unklar. Es wirdein Zusammenhang mit einer pustulösen Psoriasis (Typ Acrodermatitis continua suppurativa), atopischer Dermatitis, einer Kontaktdermatitis vermutet. Möglicherweise spielt jedoch auch das "Daumenlutschen" eine ätiologische Rolle. 

Ausschließlich Kinder ≤5 Jahre

Finger, am häufigsten sind die Daumen- und Mittelfingerspitzen betroffen. Eine Beteiligung der Zehen ist selten.

Es finden sich Vesikulopustel im Bereich des Hyponychiums, mit rosafarbenen ekzematösen, schuppigen Plaques. Die Läsionen können auch auf die Nagelfalze oder die Dorsalseite der Finger übergreifen. Es besteht eine distale Onycholyse. Die Nagelplatte selbst kann eine Riffelung aufweisen, während andere Nagelveränderungen wie Verdickungen oder Grübchenbildung selten sind. Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch.

Die histologischen Merkmale der PP sind unspezifisch und ähneln einer Psoriasis oder einem chronischen Ekzem. Sie umfassen Parakeratose, Hyperkeratose, Akanthose, intraepidermale Pusteln, Papillomatose, milde Exozytose und erweiterte Blutgefäße in der papillären Dermis mit perivaskulärem lymphohistiozytärem und/oder polymorphonukleärem Infiltrat.

Die Differentialdiagnose der PP umfasst sowohl nicht-infektiöse (Acrodermatitis continua von Hallopeau, pustulöse (z.B. Nagelpsoriasis) als auch infektiöse (blasenbildende distale Daktylitis) Dermatosen.

Da diese Krankheitsbezeichnung literaturmäßig in den letzten 10 Jahren nicht in Erscheinung trat, der klinische Befund nur unscharf definiert ist, kann auf diese Daignose verzichtet werden. 

1. Brocq L (1921) In: Doyn G, editor. Precis – atlas de dermatologic Paris S 909.
2. Cronin E et al. (1986) Parakeratosis pustulosa. Clin Exp Dermatol 11:643–645.
3. Gaurav V et al. (2022) A Case of Pustules on the Fingertip in a Child. Skin Appendage Disord 8: 435–440.
4. Hjorth N et al. (1967) Parakeratosis pustulosa. Br J Dermatol 79:527–532.
5. Pandhi D et al. (2003) Parakeratosis pustulosa--a distinct but less familiar disease. Indian J Dermatol Venereol Leprol 69:48-50.
6. Sabouraud R (1931) Les parakeratoses microbiennes du bout des doigts. Ann Derm 11:206-210.
7. Tosti A et al. (1998) Clinical features and long-term follow-up of 20 cases of parakeratosis pustulosa. Pediatr Dermatol 15:259-263.