Parakeratose, granuläreR23.4
Synonym(e)
Granuläre Parakeratose; Granular parakeratosis; granular verrucosis; granulomatöse Parakeratose; Intertriginous granular parakeratosis
Erstbeschreiber
Northcutt, 1991; Intertriginous granular parakeratosis, Mehregan 1998;
Definition
Seltene, in intertrigniösen Zonen auftretende, umschriebene, verruköse, juckende, selbstlimitierte Verhornungsanomalie mit charakteristischem histologischen Aspekt. Das Krankheitsbild ist als Entität umstritten. Inwieweit es mit einer " Pomadenkruste" identisch ist, ist nicht abschließend geklärt.
Vorkommen/Epidemiologie
Bislang wurden seit der Erstbeschreibung weniger als 100 Fälle weltweit beschrieben.
Ätiopathogenese
Unbekannt; eine Dermatophyten-induzierte Form wurde beschrieben; eine Störung im Filaggrin-Metabolismsu wird diskutiert.
Manifestation
Primär ausschließlich bei farbigen Frauen (Durchschnittsaler bei etwa 60 Jahren) beschrieben. Vereinzelte Berichte existieren auch bei Adoleszenten sowie Kindern (inguinale Lokalisation).
Lokalisation
Bevorzugt in den Axillen lokalisiert. Auftreten ist auch in anderen intertriginösen Zonen beschrieben (submammär, inguinal, überlappende Bauchfalten, Kniekehle).
Klinisches Bild
Die Primärveränderungen sind juckende, ovaläre, hyperkeratotische, braune, lichenoide Papeln. Später finden sich auf die intertriginöse Zone begrenzte, einseitig oder symmetrisch auftretende, scharf abgesetzte, juckende, braun-schwarze, 2-7 cm große verruköse Plaques. Die Vegetationen neigen zur Mazeration mit einem entsprechenden Fötor. Ausbildung von Erosionen und Rhagaden. Spontane Abheilungen nach 2-3 Monaten wurden ebenso beobachtet wie rezidivierende Verläufe.
Histologie
Vordergründig imponiert ein mächtig verdicktes, kompaktes Stratum corneum, mit abgeflachten Kernfragmenten. Ein hervortretendes histologisches Phänomen sind Retentionen basophiler Keratohyalingranula, die in den parakeratotischen Hornmassen inkludiert sind (Bild der "verschmutzten Hyperkeratose").
Diagnose
Klinik, Histologie.
Differentialdiagnose
Acanthosis nigricans; Pemphigus chronicus benignus familiaris (M. Hailey-Hailey); intertriginöse Candidose.
Externe Therapie
Topische Glukokortikoide ggf. im Wechsel mit Antimykotika.
Hinweis(e)
Merke! Die Entität dieser 1991 erstmals beschriebenen Erkrankung ist strittig!
Literatur
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