Nezelof-Syndrom D81.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Thymic aplasia; T-lymphocyte deficiency

Definition

Schwerer kombinierter Immundefekt mit rezidivierenden pulmonalen- und Hautinfektionen ab dem 6. Lebensmonat.

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessiver Erbgang, bes. T-Zell-Defekte.

Therapie

Behandlung durch Internisten. Erfolge mit Knochenmarktransplantation sind beschrieben.

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IgE; Thymic aplasia; T-lymphocyte deficiency;

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