Myoperizytom D21.9

Als Myoperizytom wird ein gutartiger, perivaskulärer,  myoider Weichteiltumor des Erwachsenenalters bezeichnet. Myoperizytome treten subkutan und kutan insbesondere im Bereich der distalen Extremitäten auf. Das Myoperizytom ist ein Tumor, der ein Hämangioperizytom-ähnliches Gefäßmuster aufweist. Ausgangspunkt sind die myoiden Gefäßwandzellen (Myoperizyten).

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Unbekannt. Mehrfach wurde der Tumor posttraumatisch beobachtet.

Ubiquitäres Vorkommen, v.a. im subkutanen Gewebe der Extremitäten (Datta Vet al. 2007)), auch oral (Gingiva, Zunge - Akbulut S et al. 2013). Vereinzelt wurden auch Fälle im Gesicht beobachtet.  Selten ist der primäre Befall innerer Organe (Niere - Li Jet al. 2015)

Klinisch handelt es sich um häufig schmerzlose langsam über Jahre wachsende Knötchen und Knoten, die allenfalls durch Kompression benachbarter Strukturen symptomatisch werden können.

Obwohl das Myoperizytom morphologische Merkmale mit dem Angioleiomyom, dem Myofibrom und dem Glomustumor gemeinsam hat, geht man davon aus, dass es sich um ein eigenständiges, perivaskuläres myoides Neoplasma der Haut und der Weichteile handelt (Laga AC et al. 2008).

Der Tumor ist durch eine radiale und perivaskuläre Anordnung eiförmiger, spindelförmiger bis runder neoplastischer Zellen gekennzeichnet, die immunreaktiv für alpha-Glattmuskel-Aktin, häufig auch für h-Caldesmon sowie für die Myosin-schwere Kette der glatten Muskulatur und in der Regel negativ für Desmin-Antikörper sind. Ossifikationen des Tumorparenchmyms sind möglich.

Je nach vorherrschender Morphologie unterscheidet man mehrere Subtypen:

• das infantile und adulte Myofibrom
• die Myofibromatose (mit Leiomyom- oder Hämangioperizytom-artiger Struktur)
• das Glomangioperizytom (Ähnlichkeit mit dem Glomustumor oder dem Hämangioperizytom)

Die meisten Fälle von Myoperizytomen sind gutartig, allerdings wurde auch über Lokalrezidive und Malignität berichtet. Myoperizytome können multifokal sein und eine einzelne oder mehrere anatomische Regionen betreffen.

1. Akbulut S et al. (2013) Myopericytoma of the tongue: a case report. Acta Medica (Hradec Kralove) 56:124-125.
2. Almeida LKY et al.(2020) Gingival ossifying myopericytoma in a pediatric patient: Immunohistochemical analysis and literature review. Oral Oncol 107:104826.
3. Datta Vet al. (2007) Myopericytoma of the oral cavity. Head Neck 29:605-608.
4. Kiyohara T et al. (2016) CD34-positive infantile myofibromatosis: Case report and review of hemangiopericytoma-like pattern tumors. J Dermatol 43:1088-1091.
5. Laga AC et al. (2008) Myopericytoma: report of two cases associated with trauma. J Cutan Pathol 35:866-870.
6. Li Jet al. (2015) Renal myopericytoma: a clinicopathologic study of six cases and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol 8:4307-4320.
7. Mentzel T et al. (2006) Myopericytoma of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol 30: 104–113
8. Porat Ben Amy D et al. (2021) Oral myopericytoma: a rare pediatric case report and a review of the literature. BMC Oral Health 21:176.