Myoepitheliom kutanes

Seltene aus "myoepithelialen" Zellen bestehender (Misch-)Tumor der sich (wie die häufigeren Myoeptiheliome in tiefen Weichgeweben) durch eine große histologische Vielfalt kennzeichnet.    

Breites Altersspektrum bei Erstmanifestation (1. - 74.LJ.; durchschnittlich: 39 Jahre); m:w=7:3 

Extremitäten (am häufigsten Arme), Kopf-Halsregion, Rumpf; m:w=7:3 

0,3-2,7 cm große, breitbasig oder auch polypös aufsitzende, scharf begrenzte, papulöse oder knotige, oberflächenglatte Neubildungen.    

Bei der häufigsten synzitialen Form finden sich landkartenartige, miteinander korrespondierende, solide Tumorstänge aus spidenligen, epitheloiden oder plasmozytoiden, EMA ( Zytokeratin negativen), S-100-Protein positiven Tumorzellen;  mäßige Zell- und Kernpolymorphie (zahlreiche Mitosen und Tumorparenchym-Nekrosen weisen auf ein malignes Myopetiheliom hin). Das eingeschlossene Stroma kann sich myxoid oder hyalinisiert darstellen. Häufig ist eine EWSR1-Translokation mit unterschiedlichen Fusionspartnern (POU5F1, PBK1, ZNF444, FUS). Seltener ist eine PLAG1-Translokation (wird bei versch. Adenomen gefunden). Weiterhin werden Myoepitheliome mit trabukulärem oder auch retikuläres Wachstumsmuster gefunden. Sehr selten sind duktale Differenzierungen.

Die Tumoren neigen gehäuft zu lokalen Rezidiven. Die beste Prognose wird den synzytialen Myoepitheliomen zugeschrieben. Eine Abgrenzug zu malignen kutanen Myoepitheliomen ist wichtig, da diesen ein hohes Metastasierungspotenzial zugeschrieben wird.

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