Mycosis fungoides Tumor-Stadium C84.0

Häufigstes (etwa 50% aller CTCL), chronisch-progressives, phasenhaft ablaufendes,  primär kutanes T-Zell-Lymphom (indolentes, niedrig malignes T-Zell-Lymphom), das von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Zellen (T-Helfer-Lymphozyten) ausgeht.

• Tumorstadium ("tumor stage"):
• Kombinationsmuster aus großflächigen roten Patches, roten schuppenden Plaques sowie  Ausbildung von Knoten in läsionaler Haut; diese haben eine große Tendenz zur Ulzeration.
  • zumehmender starker Juckreiz v.a. in befallener Haut.
  • Unspezfischer und spezifischer Lymphknotenbefall (Biopsie notwendig).
  • Mit zunehmender Tumorlast steigt die Beteiligung innerer Organe. 
  • Zunehmende deutliche Störung des Allgemeinbefindens.
  • Neigung zu septischen bakteriellen und viralen Infekten.
• Begleitsymptome bei der Mycosis fungoides:
  • Schleimhautbeteiligung: In jeder Phase möglich; insbes. von Mundschleimhaut, Zunge, Tonsillen, Nasenhöhlen, Pharynx.
  • Organbeteiligung: Beteiligung von Milz, Leber, Lunge, Gastrointestinaltrakt oder ZNS in sehr späten Phasen des Tumorstadiums. Skelettbeteiligung fehlt.

Klinische Daten weiter Abbildungen und Therapie s.u.  Mycosis fungoides (Übersicht).

1. Bosisio FM et al. (2015) Expression of T-follicular helper markers in sequential biopsies of progressive mycosis fungoides and other primary cutaneous T-cell lymphomas. Am J Dermatopathol 37:115-121
2. Hodak E et al. (2014) Response to: "Tumor stage mycosis fungoides in nonblood-related family members". J Am Acad Dermatol 71:1002-1003
3. Nath SK et al. (2014) Poorer prognosis of African-American patients with Mycosis fungoides: an analysis of the SEER dataset, 1988 to 2008. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14:419-423
4. Quaglino P et al. (2012) Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118:5830-5839
5. Yamada Y et al. (2013) Complete clinical remission of tumor-stage granulomatous mycosis fungoides after treatment with PUVA, skin electron irradiation, oral etretinate and systemic interferon-γ. Int J Dermatol 52:893-895