Muzinose urtikarielle follikuläre L98.5

Außerordentlich seltenes, lokalisiertes, zyklisch inflammatorisches Krankheitsbild mit passageren, nicht selten juckenden, entzündlichen Papeln aber auch flüchtigen Urticae. Die kutane Erkrankung kann mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sein (Hashimoto-Thyreoiditis, Lupus Erythematodes) (O'Reilly K et al. 2010). In dieser seltenen Konstellation wurde über urtikarielle Läsionen im Rahmen der Erkrankung berichtet, ebenso über Blasenbildungen (Schuppli R et al. 1981).

Die (primäre) follikuläre Muzinose kann als gutartige idiopathische Form auftreten, die nicht mit anderen kutanen oder extrakutanen Erkrankungen assoziiert ist. Die primäre Form ist in der Regel auf das Gesicht und die Kopfhaut beschränkt und geht häufig mit Alopezie einher (Alopecia mucinosa).

Die sekundäre follikuläre Muzinose steht dagegen in Zusammenhang mit gutartigen entzündlichen Erkrankungen wie atopischer Dermatitis, lupus erythematodes, Morbus Basedow oder auch mit malignen Erkrankungen wie dem kutanen T-Zell-Lymphom (O'Reilly K et al. 2010). 1997 wurde erstmals über die Assoziation von follikulärer Muzinose und systemischem Lupus erythematodes berichtet (Dawn G, et al.1997; Rongioletti F et al. 1986).

Männer mittleren Alters

Gesicht (Stirn, Wangen, Nase, Kinn) , vordere Halspartien.

Die Behandlung der sekundären follikulären Muzinose erfordert die Behandlung der Grunderkrankung. Da Fälle von follikulärer Muzinose, die zu einem kutanen T-Zell-Lymphom fortschreiten, berichtet wurden, sollten Patienten mit persistierender oder ausgedehnter Erkrankung langfristig überwacht werden (O'Reilly K et al. (2010).

Die seltene follikuläre Muzinose wurde erstmals 1957 von Pinkus beschrieben. Damals berichtete er über sechs Fälle von Alopecia mucinosa, einer fokalen Alopezie mit Muzinablagerungen in Haarfollikeln . Im Jahr 1959 wurde die Erkrankung in follikuläre Muzinose umbenannt, da die Alopezie häufig fehlt.

Die Entität der "urtikariellen follikulären Muzinose" ist umstritten. Als Efflroreszenzentypus wird eine eine entzündliche, follikuläre Papel beschrieben. Diese Beschreibung ist shcon mit dem Tittel 2urtikariell" nicht kompabibel. 

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