Definition
Kinder mit Megalenzephalie-Kapillarmissbildungs-Polymikrogyrie-Syndrom kennzeichnen sich durch kapilläre Malformationen im Gesicht, insbesondere an der Nase, der Oberlippe und dem Bereich zwischen Nase und dem Philtrum. Der tiefrote Portweinfleck in der Mitte des Philtrums, der auch auf seitliche Anteile der Lippe übergreifen kann, wird als mesotroper Portweinfleck bezeichnet. Er ist zwar nicht diagnostisch für dieses Syndrom, jedoch hinweisend.
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Kopernio
Kopernio- Poliner A et al. (2022) Port-wine Birthmarks: Update on Diagnosis, Risk Assessment for Sturge-Weber Syndrome, and Management. Pediatr Rev 43:507-516.
