Lymphomatoide GranulomatoseC83.8

Liebow, Carrington u. Friedman, 1972

Sehr seltene, granulomatöse Systenerkrankung, die zu den B-Zell-proliferativen Erkrankungen mit unterschiedlichem malignem Potenzial zählt. Die Erkrankung wird als angiozentrische und -destruktive lymphoproliferative Erkrankung betrachtet. Histopathologisch findet man eine EBV-Assoziation (LMP1) sowie die Expression der Oberflächenmarker CD20 und CD30. Die häufigsten Organmanifestationen sind Lunge, Nervensystem, Niere, Leber und  Haut (Roschewski M et al. 2012).

Meist nach dem 50. LJ auftretend. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen als Frauen. Fälle im Kindesalter wurden berichtet.

Das klinische Bild der Hautveränderungen ist uncharakteristisch. Hautveränderungen treten bei rund 45% der Pat. auf: Meist schmerzlose rötlich-braune Flecken, Papeln, Plaques oder Knoten. Selten Erythema nodosum-artige Knoten mit Tendenz zur Ulzeration.

Extrakutane Manifestationen:

Lunge: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Beteiligung des ZNS (bei 26% der Pat.) Kopfschmerzen, Ataxie, Halbseitenlähmung, Krämpfe

Weitere Organbeteiligungen: Leber und Niere

In Lunge und Haut zeigt sich eine angiozentrische und angiodestruktive Granulomatose mit vaskulären Proliferaten, weiterhin atypische Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten; Infiltation von Hautanhangsgebilden und Nerven. kein Epidermotropismus.

Sarkoidose; Lymphome der Haut; Wegener-Granulomatose.

Frühzeitige Diagnosestellung und immunsuppressive Therapie sind wesentlich für die Überlebensrate (Langzeitüberlebende ca. 25%). Eine Standardmedikation besteht bisher nicht. Remissionen sind bekannt unter Kombination von Glukokortikoiden wie Prednison (z.B. Decortin H) 1 mg/kg KG/Tag p.o. mit Cyclophosphamid (z.B. Endoxan) 2 mg/kg KG/Tag p.o. mit langsamer Reduktion bei Verbesserung. Andere Autoren favorisieren aggressive Schemata wie z.B. CHOP-Schema, ggf. adjuvante Radiotherapie.

Variabeler Verlauf, Spontanremissionen möglich. Häufig Entwicklung eines aggressiven B-Zell-Lymphoms. Tod meist durch respiratorische Insuffizienz.

Bei der lymphomatoide Granulomatose handelt es sich um eine  Erkrankung bei der die ausschließlich Haut monitorische Zeichen für die granulomatöse Systemerkrankung liefert.

Die Zeichen der Systemerkrankung (Lunge, Niere, ZNS, Leber) müssen frühzeitig erkannt werden, um adäquat therapieren zu können.

Die Hautbiopsie wird eine granulomatöse, lymphatische Systemerkrankung bestätigen können.

Eine 62-jährige Patientin kam  zur Abklärung einer nicht-schmerzenden rot-bräunlichen Plaque  an der Innenseite des linken Knies. Die Läsion bestand seit etwa 8 Monaten mit Tendenz zum Größenwachstum.  Gleichzeitig wiesen Dauerhusten, rezidivierendes Fieber,  Gewichtsabnahme,  sowie deutliche erhöhte Entzündungsparameter auf eine Systemekrankung hin. EBV-Titer serologisch positiv.

Bei der internistischen Duchuntersuchung fiel eine unklaren pulmonalen Raumforderung stationär aufgenommen. Die transbronchiale Biopsie ergab keinen richtungsweisenden Befund. Infolgedessen erfilgte unter dem  V.a. Bronchialkarzinom eine operative Intervention. Die histopathologische Analyse des Resektates ergab schließlich den Nachweis einer lymphomatoiden Granulomatose im Stadium 1–2.  Molekularbiologisch konnte eine EBV-Infektion bestätigt werden.

Der histologische Vergleich von Haut-und Lungenbioptat ergab ein vergleichbares Gewebemuster.  

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