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Lupus erythematodes tumidusL93.2
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Hoffmann, 1909; Gougerot u. Burnier, 1930
Definition
Durch indurierte, oberflächenglatte, rote Papeln und Plaques gekennzeichnete, nicht-vernarbende (von lat tumidus: aufgebläht) Variante des kutanen Lupus erythematodes, ohne signifikante epidermale Komponente wie Schuppung oder follikuläre Hyperkeratosen. Es bestehen fließende Übergänge zum Lupus erythematodes profundus. Klinisch hervortretend ist eine hohe Lichtempfindlichkeit.
Vorkommen/Epidemiologie
Bei ca. 15% der Fälle des kutanen Lupus erythematodes auftretend.
Manifestation
Vor allem im jungen Erwachsenenalter. Altersgipfel: 30.-40. LJ. Seltener bei Kindern auftretend. Keine Geschlechtsbevorzugung.
Lokalisation
Bevorzugt im Gesicht; auch Nacken, Dekolleté, Arme, Schultern können befallen sein.
Klinisches Bild
An lichtexponierten Stellen zeigen sich lokalisierte oder auch disseminierte, chronisch stationäre, 0,5-5,0 cm große, rote, meist nicht hypersensitive, scharf begrenzte sukkulente Papeln und Plaques mit glatt-glänzender, nicht schuppender Oberfläche, ohne follikuläre Hyperkeratosen, die ohne Narbenbildung nach monatelangem Verlauf abheilen können. Verschlechterung nach Sonnenexposition.
Durch Konfluenz ist die Ausbildung anulärer oder gyrierter randbetonter Plaques möglich (Abgrenzung zum anulären Typ des subakut-kutanen Lupus erythematodes).
Narbige Abheilung wird nicht beobachtet (keine Follikelatrophie, keine De- oder Hyperpigmentierung).
Labor
Bei etwa 10-20% (Rodriguez -Caruncho et al. 2015) der Fälle finden sich positive (meist niedrigtitrig max. 1:320) ANA, bei 5% Anti-Ro/SSA- und Anti-La/SSB-Anti-Cardiolipin AK bei 10% pos. CRP bei ca. 30% der Pat. erhöht, C3 bei ca. 30% vermindert.
Histologie
In der mittleren und tiefen Dermis, vereinzelt auch in der angrenzenden Subkutis finden sich fleckförmige, teils auch knotige, perivaskuläre oder periadnexielle, überwiegend monomorphe, lymphoidzellige Infiltrate, wobei kleine runde Lymphozyten mit homogenen chromatindichten Kernen überwiegen. Wenige Plasmazellen. Keimzentren können vorkommen, sind jedoch eher die Seltenheit. Keine wesentliche oder nur sehr geringe Epidermotropie (vakuoläre Degeneration der Basalzellschicht fehlt stets!) oder Adnexotropie. Deutliches subepidermales Ödem sowie fokale Muzinablagerungen.
Direkte Immunfluoreszenz
Differentialdiagnose
Klinisch wie auch histopathologisch ist eine Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen notwendig:
Therapie
Entsprechend dem Lupus erythematodes chronicus discoides.
Die Behandlung mit topischen Glukokortikoiden sowie die Anwendung von Sonnenschutzpräparaten mit einem hohen Lichtsschutzfaktor führt in Einzelfällen zu einer kompletten Rückbildung der Erscheinungen.
Alternativ: Das gute Ansprechen auf eine Lokaltherapie mit Tacrolimus ist in Pilotstudien belegt.
Therapie allgemein
Interne Therapie
Therapie mit Chloroquin (3,5-4,0 mg/kg KG/Tag p.o.) oder Hydroxychloroquin (6,0-6,5 mg/kg KG/Tag p.o.) ist sehr effektiv. Darunter hohe Besserungsraten (> 90%). Cave! Rauchen vermindert signifikant die Ansprechrate der Antimalariamittel.
Verlauf/Prognose
Günstig. Eine systemische Beteiligung bzw. ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) wurde bisher nicht beobachtet.
Tabellen
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Lupus erythematodes tumidus |
REM-Syndrom |
Lymphocytic infiltration of the skin |
Lupus erythematodes, subakut-kutaner |
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Histologie |
Muzinablagerungen |
meist nicht vorhanden; unterschiedlich ausgeprägt |
reichlich vorhanden |
vorhanden |
vorhanden |
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Vakuoläre Degeneration der Basalzellreihe |
nicht vorhanden |
meist nicht vorhanden oder sehr gering ausgeprägt |
nicht vorhanden |
vorhanden |
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Direkte Immunfluoreszenz |
negativ |
Meist negativ, selten IgM, IgA, C3-Niederschläge an der dermatoepidermalen Junktionszone. |
negativ |
In 40-50% der Fälle negativ; in befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3 (= positiver Lupusbandtest), unbefallene Haut negativ. |
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Manifestation |
Vor allem im jungen Erwachsenenalter, Altersgipfel 30.-40. LJ; seltener bei Kindern. |
Vor allem im jungen Erwachsenenalter, Verhältnis Frauen zu Männer 2:1. |
Vor allem bei männlichen Erwachsenen < 50 Jahren. |
Vorwiegend Erwachsene im mittleren Alter, gehäuft bei Frauen. |
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Lokalisation |
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Lichtexponierte Areale: Gesicht bevorzugt; auch Nacken, Dekolletee, Arme, Schultern. |
Überwiegend Brust- und/oder Rückenmitte, seltener auch oberes Abdomen, Ellbogen und Gesicht. |
Lichtexponierte Areale: Vor allem Gesicht (Stirn, Wangen), Nacken, Hals. |
Lichtexponierte Areale: Gesicht, wobei die Gesichtsmitte eher ausgespart wird, oberer Thorax, Arme. |
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Klinik |
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Scharf begrenzte, disseminierte, 5 mm bis 3-5 cm große, rote, meist nicht (!) hypersensitive Papeln und Plaques mit glatt-glänzender, nicht schuppender Oberfläche, die ohne Narbenbildung abheilen. Ausgeprägte Photosensitivität (anamnestisch bei ca. 50% der Fälle, nach Photoprovokation bei > 70% der Fälle) |
Netzförmige bis flächenhafte, scharf begrenzte, unregelmäßig konfigurierte, hellrote, selten bräunliche, evtl. leicht urtikarielle Erytheme und Papeln. Gelegentlich Juckreiz. Ca. 30% der Patienten exazerbieren nach Sonnenexposition. |
Meist mehrere, häufig symmetrisch lokalisierte, zunächst kleinpapulöse, scharf begrenzte, rötliche oder bräunlichrote, polsterartig erhabene, derbe, gelegentlich zirzinäre Infiltrate ohne epidermale Beteiligung. Keine Mutilationen. |
Scharf begrenzte, münzgroße, schuppende, infiltrierte Erytheme. Zentral fest haftende Schuppen mit spitzkegeligen, in den Follikelöffnungen gelegenen Hornzapfen an der Unterseite (Tapeziernagelphänomen, Reißnagelphänomen). Zentral beginnende, atrophische Rückbildung mit Schwund der Hornauflagerung und der Follikelostien, Depigmentierungen oder Hyperpigmentierungen, Teleangiektasien, selten auch Mutilationen. Geringfügiger viszeraler Befall ist möglich, u.a. mit Polyarthritis, Serositis, selten renalen oder zerebrovaskulären Erkrankungen. |
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Testort |
Schulter und oberer Rückenbereich |
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Testfelder |
5 x 8 cm |
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Strahlenquellen |
UV-A: Metallhalogenidstrahler (340-400 nm) |
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UV-B: Fluoreszenstrahler (Philips TL 12, 285-350 nm) |
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Strahlendosen |
UV-A: 3-4 x 60-100 J/cm2 |
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UV-B: 3-4 x 1,5-fache MED |
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Ablesung |
24, 28, 72 Std. sowie 1, 2, 3 Wochen nach der Bestrahlung |
Hinweis(e)
Eines der Hauptkriterien für den Lupus erythematodes tumidus ist die ausgeprägte Photosensibilität, die anamnestisch in 50% der Fälle besteht und bei über 70% der Patienten mit einer Photoprovokationstestung nachweisbar ist. Photoprovokation durch UVA und/oder UVB.
"Tumidus" bedeutet soviel wie "aufgedunsen, aufgebläht" und bezeichnet voluminöse Herde des kutanen LE.
Literatur
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- Rodriguez-Caruncho C et al. (2015) Lupus erythematosus tumidus: a clinical and histological study of 25 cases. Lupus 24:751-755
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