Lipoblastom

Vellios et al. 1958

Gutartige, jedoch mit einer relevanten Rezdivneigung gekennzeichnete, ein oder mehrzählige (Lipoblastomatose), bis zu 5cm große Fettgewebsgeschwulst, die im frühen Kindesalter (v.a. bei Jungen) subkutan, wie auch in den tiefen Weichgeweben des Körpers auftritt. Die Geschwülste entsprechen histomorphologisch embryonalem Fettgewebe.      

Kleinkinder in den ersten 3 Lebensjahren

Das Lipoblastom spielt in der dermatologischen Routine keine Rolle, da es sich meist  um tiefgelegene, 5,0-15,0 cm große Weichteilgeschwülste handelt mit mediastinalem, abdominalem oder tief muskulärem Sitz. Weitere Lokalisationen sind Gesäß, die Extremitäten, Gesäß sowie die Inguinal-Skrotal/Vulvaregion.   

Lobuläre, gekapselte Geschwulst aus LIpoblasten, reifzelligen Adipozyten und unreifen spindeligen oder sternförmigen Zellen. Keine erhöhte mitotische Aktivität. Das Stroma kann eine myxoide oder eine prominente Gefäßkomponente aufweisen. Bei älteren Geschwülsten kommt es zu einer "Ausreifung" des Gewebes  mit Dominanz reifzelliger Adipozyten. Nachweislich sind Fusionsmutationen des PLAG1-Gens mit dem HAS2-Gen und dem COL1A2-Gen.   

Exzsion; die Geschwülste kennzeichnen sich durch eine relevante Rezidivneigung

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