Linearer Proteus-Naevus

Teilmanifestation des Proteus-Syndroms mit einem streifenförmigen epidermalen Naevus.

Weiterhin ist das Proteus-Syndom gekennzeichnet durch: 

• die Hypertrophie einzelner Strukturen, wie z.B. einzelner Finger oder Zehen, einer ganzen Extremität oder einer Körperhälfte. 
• Auch tumorartige Verdickungen des Fettgewebes (Lipome) oder des Bindegewebes können auftreten.
• Majorsymptome des Proteus-Syndroms:
  • Hemihypertrophia corporis (91% der Pat.)
  • Makrodaktylie (88% der Pat.)
  • subkutane mesodermale Tumoren (76%)
  • palmo-plantare zerebriforme Naevi (65%)
  • Exostosen (62%)
  • epidermale Naevi (50%)
  • Skoliose (50%).