Lichen myxoedematosus diskreter oder klassischer Typ L98.5

Dubreuilh, 1906, Montgomery u. Underwood, 1953

Sehr seltene, papulöse, kleinherdig-disseminierte Muzinose bei Euthyreose. Die Erkrankung, auch als "discrete lichen myxedematosus." oder klassischer Lichen myxoedematosus" bezeichnet, wird als eigenständige, nicht-systemische Minusvariante des generalisierten (systemischen) Skleromyxödems angesehen; s.u. Übersicht - Lichen-myxoedematosus-Gruppe).

Die betroffene Haut ist nicht induriert, das Gesicht bleibt unbefallen, eine Paraproteinämie wird nicht nachgewiesen. Übergänge zum Skleromyxödem sind bei dem "diskreten Lichen myxödematosus" nicht beschrieben worden.    

Unbekannt, Fibroblastenproliferation mit Anreicherung saurer Mukopolysaccharide.

Erkrankung des Erwachsenenalters, Manifestationsalter zwischen 30 und 40 Jahren.

Weißliche oder hautfarbene, feste  Papeln und Plaques

V.a. Streckseiten der Arme, auch Handrücken, Rumpf und Oberschenkel sind selten befallen.

Integument: Häufig symmetrisch verteilte, nicht juckende, nicht follikuläre, disseminierte, 0,3- 0,4 cm große, lichenoide, weiche oder feste, hautfarbene, gelblich-weiße oder gelblich-rötliche, regional auch zu Plaques aggregierte oder konfluierte Papeln. Nicht selten kann man eine lineare Anordnuing der Knötchen erkennen (s. Abb.).

Muzinöse Papeln in umschriebenen Arealen in der oberen Dermis. Z.T. ist die Epidermis abgeflacht, die Reteleisten verstrichen. Adnexe können fehlen. Auffällig ist die deutliche Muzinvermehrung mit Proliferation von Fibroblasten (häufig mit großen sternförmigen Kernen)  in der oberen und mittleren Dermis. Wirbelförmig angeordnete Kollagenfaserbündel. Perivaskulär sind diskrete lymphozytäre Infiltrate lokalisiert.

Granuloma anulare

Rheumatische Knötchen

S.a.u. Muzinose, kutane, infantile.

Keine kausale Therapie bekannt.

Spontanheilungen sind möglich.

Agressive Therapieansätze sollten ansonsten mit der nötigen Zurückhaltung gestellt werden (die Krankheit ist nicht lebensbedrohlich). S.a.u. Skleromyxödem.

Immunsuppressive Therapie: bei Einsatz von alkylierenden Zytostatika Zweittumorrisiko bedenken. Erfolgreiche Behandlungen werden mit Melphalan (Alkeran) und mit Cyclophosphamid (Endoxan) 100-150 mg/Tag p.o. beschrieben. Diese sind allerdings häufig begleitet von erheblichen NW (Panzyto-, Leuko-, Thrombopenien).

Insbesondere im Hinblick auf die Langzeittherapie erweist sich Chlorambucil (Leukeran) 4-6 mg/Tag als besser verträglich.

Versuchsweise kann auch Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) initial 0,5-1 mg/kg KG/Tag eingesetzt werden.

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