Synonym(e)
atypische lymphoepitheloidzellige Proliferation; epitheloidzellige Lymphogranulomatose; Lymphoepitheloides Lymphom; Lymphoepitheloidzellige Proliferation atypische; Lymphom lymphoepitheloides; Proliferation lymphoepitheloidzellige
Definition
Epitheloidzellreiches, kleinzelliges, peripheres kutanes T-Zell-Lymphom, das der Lymphogranulomatose sehr nahe steht. Vereinzelt wurden spezifische Infiltrate der Haut beobachtet.
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Klinisches Bild
- Hautveränderungen: Stammbetonte, meist follikulär gebundene, kleine, hautfarbene bis rote, derbe Papeln, die zu größeren Plaques mit glänzender Oberfläche konfluieren können. Vernarbende Alopezie, Ulzerationen (besonders genital).
- Extrakutane Manifestationen: Mediastinale, hiliäre Lymphknotenvergrößerungen sowie intrapulmonale Rundherde.
Histologie
In Lymphknoten, Knochenmark und befallener Haut ist epitheloidzellreiches T-Zell-Infiltrat vorhanden. Fokal zeigen sich Histiozyten, Epitheloidzellen und UCHL1-positive Lymphozyten.
Therapie
Polychemotherapie (z.B. COPP- und/oder ABVD-Schema), Radiatio, Exzision einzelner Herde.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Kim H, Jacobs C et al. (1978) Malignant lymphoma with a high content of epitheloid histiozytes. Cancer 41: 620-635
- Kojima H et al. (2003) Rapidly progressive Lennert's lymphoma terminating in fulminant hepatic failure. Leuk Lymphoma 44: 1409-1412
- Lennert K, Mestdagh J (1968) Lymphogranulomatosen mit konstant hohem Epitheloidzellgehalt. Virchows Arch Path Anat 344: 1-20
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Epitheloidzellige Lymphogranulomatose; Lymphoepitheloidzellige Proliferation, atypische; Lymphom lymphoepitheloides; Proliferation, lymphoepitheloidzellige;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles