Laugier-Hunziker-SyndromL81.46
Synonym(e)
Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation; Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom; Pigmentation melanique lenticulaire essentielle de la muqueuse jugale et des lèvres
Erstbeschreiber
Hunziker u. Laugier, 1970; Baran, 1979
Definition
Durch hell- bis dunkelbraune, lentikuläre, z.T. diffuse Flecken der Wangen- und Lippenschleimhaut gekennzeichnetes Syndrom, mit longitudinalen Nagelpigmentierungen in 50-60% der Fälle.
Ätiopathogenese
Unbekannt.
Histologie
Hyperpigmentierung des Epithels, Melanophagen im Papillarkörper, keine Naevuszellen.
Differentialdiagnose
S. Tabelle 1 unter Melanonychia striata longitudinalis.
Differentialdiagnosen diffuser oraler Schleimhaut- und Lippenhyperpigmentierungen können angeboren (im Rahmen von Systemerkrankungen wie Peutz-Jeghers-Syndrom, McCune-Albright-Syndrom, LEOPARD-Syndrom oder Name-Syndrom) oder erworben sein (Rauchen, Drogenkonsum oder Entzündungsprozesse).
Bemerkung: Obwohl das Laugier-Hunziker-Syndrom als gutartige Erkrankung ohne malignes Potenzial definiert ist, sollte differentialdiagnostisch immer an ein malignes Melanom gedacht werden (Lambertini M et al. 2018).
Literatur
- Baran R (1979) Longitudinal melanotic streaks as a clue to Laugier-Hunziker syndrome. Arch Dermatol 115: 1448-1449
- Haneke E (1991) Laugier- Hunziker-Baran-Syndrom. Hautarzt 42: 512–515
- Kanwar AJ et al. (2001) Laugier-Hunziker syndrome. J Dermatol 28: 54-57
- Lambertini M et al. (2018) Oral melanoma and other pigmentations: when to biopsy? J Eur Acad Dermatol Venereol 32 : 209 – 214.
- Laugier P, Hunziker N (1970) Essential lenticular melanic pigmentation of the lip and cheek mucosa. Arch Belg Dermatol Syphiligr 26: 391-399
- Lenane P et al. (2001) The Laugier-Hunziker syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 574-577
- Makhoul EN et al. (2003) Familial Laugier-Hunziker syndrome. J Am Acad Dermatol 49: S143-145