KryofibrinogenämieD89.12
Definition
Proteinkomplex aus Fibrinogen, Fibrin und Fibronektin, der im Plasma nach längerer Kälteexposition bei 0-4 °C (12-48 Stunden) ausfällt und verschiedenste klinische Erscheinungen auslösen kann.
Ätiopathogenese
Infektionen, maligne, insbes. myeloproliferative Prozesse, thromboembolische Erkrankungen, auch idiopathisch.
- Ätiologische Einteilung der Kryofibrinogenämie (variiert nach Peter u. Gross):
- Essentielle Kryofibrinogenämie
- Paraneoplastisch (verursacht häufig Vaskulopathien im venösen Bereich: Thrombophlebitis saltans et migrans).
- Parainfektiös
- Thrombophilie bei Ovulationshemmern, Problemschwangerschaften, Antiphospholipidantikörpern, Protein S und C Mangel
- Arterielle Verschlusskrankheit
- Kollagenosen
- Leberzirrhose
- Medikamente (z.B. INH)
- Metallische Fremdkörper.
Klinisches Bild
- Haut: Akrozyanose, Livedo, akrale Nekrosen, Ödem, Purpura, Raynaud-Phänomen, Urtikaria.
- Allgemein: Arthralgie, Myalgie, Glomerulonephritis, periphere Neuropathie.
Labor
Nachweis von Kryofibrinogen.
Therapie
Behandlung der Grunderkrankung. Ansonsten symptomatische Therapie nach Klinik.
Literatur
- Brüning H et al. (1991) Kryofibrinogenämie - erfolgreiche Therapie durch Fibrinogenverminderung. Hautarzt 42: 227-232
- Nash JW et al. (2003) The histopathologic spectrum of cryofibrinogenemia in four anatomic sites. Skin, lung, muscle, and kidney. Am J Clin Pathol 119: 114-122
- Peter HH et al. (1995): Sekundäre Vaskulitiden. In: Peter HH, Pichler WJ (Hrsg) Klinische Immunologie, Urban Schwarzenberg, S. 425-426
- van Geest AJ et al. (1999) Familial primary cryofibrinogenemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 12: 47-50