AkrozyanoseI73.81; R23.0;

Crocq 1896

Blaurote Verfärbung der Akren (Körperenden: periphere Zyanose); verstärkt bei Kälte und Nässe mit Neigung zu Erfrierungen; häufig mit Cutis marmorata kombiniert.

Zyanotische Verfärbung und herabgesetzte Hauttemperatur der Akren aufgrund einer idiopathischen, nerval-autonom bedingten, örtlichen, venös-kapillären vasomotorischen Störung der Mikrozirkulation. Diese führt zu einem längeren Verbleib des sauerstoffarmen Blutes in den atonisch erweiterten venösen Kapillarschenkeln und den nachfolgenden Venolen. 

Exakte Daten zur Prävalenz liegen nicht vor. Schätzungen liegen bei 5-10%. 

Temperaturadaptationsstörung der Hautgefäße mit spastisch-atonischer Dysregulation der Mikrozirkulation: Arteriolenspasmus, Atonie/Dilatation der Venolen. Ursache unbekannt. Familiäre Häufung. Bei einseitige Akrozyanose müssen Gefäßverschlüsse der Arteria axillaris ausgeschlossen und gfls. behandelt werden (Arteriographie).  Bei den Betroffenen finden sich erhöhte Endothelin-1-Plasmaspiegel.  

Bevorzugt bei jungen Frauen auftretend. Beginn überwiegend in der Pubertät. Begünstigung durch Arbeiten in feucht-kaltem Milieu und Nikotinabusus.

Hände, Füße, evtl. auch Unterarme, Unterschenkel, Nase, Wangen, Ohren, Glutäen.

Diffuse, rötlich-livide Hautverfärbung, herabgesetzte Hauttemperatur. Meist Hyperhidrose, evtl. teigige, kissenartige Schwellungen, Taubheitsgefühl. Das Taubheitsgefühl kann deutlich störend wirksam sein und sich bei Kälteeinfluss noch  verstärken (Akrocyanosis chronica anaesthetica). 

Diagnostisch typisch ist das Irisblendenphänomen.

Zentrale Zyanose durch verminderte O2-Sättigung des arteriellen Blutes aufgrund innerer Erkrankungen (chronische Herz- und Lungenerkrankungen, myeloproliferative Erkrankungen): Haut+Zunge/Mundschleimhaut sind, im Gegensatz zu einer peripheren Zyanose, zyanotisch. 

Erythrocyanosis crurum puellarum

Raynaud-Syndrom: anfallartiges Geschehen mit vasokonstriktorischen Attacken. Der vaskostiktorischeen Phase folgt eine Phase der Aktozynose.  

Kryoglobulinämie: meist Livedo-Bilder. Nachweis von Kryoglobulinen

Livedosyndrome (s. dort) 

Die Akrozyanose ist ein begünstigender Faktor u.a. für die Entstehung von Pernionen, Verrucae vulgares, Pilzinfektionen, Candida.

Kälteschutz, Gefäßtraining durch physikalische Maßnahmen wie Wechselbäder, Sauna, Massagen, sportliche Betätigung. Strikte Nikotinabstinenz. Ggf. externe Anwendung hyperämisierender Substanzen, wie Nikotinsäurederivate: z.B. Rubriment Salbe 2–3mal/Tag, sofern vertragen (cave bei Hypotonie):  lokale Anwendung Nitrat-haltiger Salben (z.B. Isoket-Salbe 1-2 g auf beide Hände gleichmäßig verteilen).

Harmlose Störung; Besserung oder Verschwinden im 3.-4. Lebensjahrzehnt.

Metz S (2014) Unklare einseitige, schmerzhafte Akrozyanose-ein dermatologischer Fall? JDDG 12: 429-431