Tabellen
Häufigste kongenitale Defekte des Komplementsystems
Defekte Komplementkomponente |
Wahrscheinlicher Vererbungsmodus |
Assozierte klinische Symptome |
C1Q |
unbekannt |
Rezidivierende Infekte, Vaskulitis, CGN |
C1Q-Dysfunktion |
AR (CD) |
SLE-Syndrom |
C1R |
AR |
SLE-Syndrom, CGN |
C1S |
unbekannt |
SLE, CGN |
C1S |
unbekannt |
SLE |
C4 |
AR (CD) |
SLE, Vaskulitis CDLE |
C2 |
AR (CD) |
SLE, MPGM, Purpura rheumatica, Dermatomyositis, Pneumokokkensepsis |
C3 |
AR (CD) |
CGN, pyogene Infekte mit fehlender Granulozytose |
C5 |
AR (CD) |
SLE, pyogene Infekte, Gonokokken-, Meningokokkeninfekte |
C5-Dysfunktion |
AD |
Pyodermie, Sepsis, Erythrodermia desquamativa Leiner |
C6 |
AR (CD) |
Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom |
C7 |
AR (CD) |
Sklerodaktylie, CGN, Gonokokken- und Meningokokkeninfekte |
C8 |
AR (CD) |
Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom |
C9 |
AR (CD) |
Meningokokkeninfekte |
C1 INH |
AD |
Hereditäres Angioödem |
C3B INA |
AR (CD) |
Pyogene Infekte |
Verweisende Artikel (1)
C1S-Gen;Disclaimer
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