Hodenschaden, primärerQ98.8
Synonym(e)
Hypergonadotroper Hypogonadismus; Hypogonadismus hypergonadotroper; primäre testikuläre Dysfunktion; Testikuläre Dysfunktion primäre
Definition
Primäre Schädigung des Keimepithels und/oder der Leydig'schen Zwischenzellen im Hoden mit kompensatorisch erhöhter Ausschüttung der Gonadotropine ins Serum ( FSH und/oder LH); in der Regel mit einer herabgesetzten Hodengröße einhergehend (unter 10 ml Volumen eines Hodens) bis hin zur Infertilität.
Vorkommen/Epidemiologie
Weitaus häufigste Ursache der Infertilität beim Mann (97-99%).
Ätiopathogenese
Am häufigsten Maldescensus testis, Klinefelter-Syndrom und virale Orchitiden z.B. nach Parotitis epidemica.
Therapie
Nicht möglich, ggf. bei Testosteronmangel Substitution: Knaben erhalten i.d.R. initial 50 mg/Monat i.m. Testosteron Depot, langsame Steigerung über 2 Jahre auf ca. 100 mg alle 2 Wochen bzw. 200-250 mg/Monat i.m. in 1 oder 2 ED (z.B. Testosteron-Depot Jenapharm). Die Dosierung muss der Entwicklung angepasst werden.
Literatur
- De Bellis A et al. (2001) Male reproductive system. In: Pinchera A (eds) Endocrinology and Metabolism. McGraw-Hill, London, S. 377-427
- Megarbane A et al. (2003) Primary hypergonadotropic hypogonadism, partial alopecia, and mullerian hypoplasia: Report of a second family with additional findings. Am J Med Genet 119A: 214-217
- Partsch EM et al. (1988) Pathophysiologie primärer testikulärer Dysfunktionen. Hautarzt 39: 708–711