Synonym(e)
Definition
Sehr seltener, lokal aggressiv wachsender, postoperativ häufig rezdivierender (Dignität?), jedoch nicht metastasierender, mesenchymaler Tumor dessen Entität noch nicht gefestigt zu sein scheint. Die Abgrenzung zu dem "myxoinflammatorischen fibroblastischen Sarkom" mit dem gemeinsame zytogentische Merkmale existieren, ist bisher nicht gesichert
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Manifestation
Bevorzugt Kleinkinder, aber auch im höheren Alter auftretend. Weibliche Personen scheinen häufiger betroffen zu sein.
Klinisches Bild
Uncharakteristische, 0,1-1,3 cm große (auch größere Läsionen möglich), subkutan lokalisierte, hautfarbener oder blau-atropische Plaque, die an ein älteres Hämatom erinnern kann. Seltener bilden sich Knoten.
Histologie
Buntes Bild mit Faszikel aus fibroblastisch differenzierten, CD34-positiven Spindelzellen (negativ für glattmuskuiläres-Aktin und Desmin) mit eingesprengten Inseln reifzelliger Adipozyten, Hämosiderin-speichernden Makrophagen sowie mehrkernigen, Osteoklasten-artige Riesenzellen. Mitosen sind selten.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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