Hämosiderotischer fibrolipomatöser Tumor D36.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

Haemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumour; Haemosiderotic fibrolipomatous tumour; Hämosiderotischer fibrohistiozytischer fibrolipomatöser Tumor; Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion

Erstbeschreiber

Marshall-Taylor C et al. 2000 

Definition

Sehr seltener, lokal aggressiv wachsender, postoperativ häufig rezdivierender (Dignität?), jedoch nicht metastasierender, mesenchymaler Tumor  dessen Entität noch nicht gefestigt zu sein scheint. Die Abgrenzung zu dem "myxoinflammatorischen fibroblastischen Sarkom" mit dem gemeinsame zytogentische Merkmale existieren, ist bisher nicht gesichert

Manifestation

Bevorzugt Kleinkinder, aber auch im höheren Alter auftretend. Weibliche Personen scheinen häufiger betroffen zu sein. 

Lokalisation

Hand- und Fußrücken, untere Extremität, vereinzelt auch im Gesicht.

Klinisches Bild

Uncharakteristische, 0,1-1,3 cm große (auch größere Läsionen möglich), subkutan lokalisierte, hautfarbener oder blau-atropische  Plaque, die an ein älteres Hämatom erinnern kann. Seltener bilden sich Knoten.  

Histologie

Buntes Bild mit Faszikel aus fibroblastisch differenzierten, CD34-positiven Spindelzellen (negativ für glattmuskuiläres-Aktin und Desmin) mit eingesprengten Inseln reifzelliger Adipozyten, Hämosiderin-speichernden Makrophagen sowie mehrkernigen, Osteoklasten-artige Riesenzellen. Mitosen sind selten.

Therapie

Operativ mit ausreichendem (histologisch zu sicherndem) Sicherheitsabstand.

Literatur
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  1. Browne TJ et al. (2006) Haemosiderotic fibrolipomatous tumour (so-called haemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumour): analysis of 13 new cases in support of a distinct entity. Histopathology 48:453-461.
  2. Hallor KH et al. (2009) Two genetic pathways, t(1;10) and amplification of 3p11-12, in myxoinflammatory
    fibroblastic sarcoma, haemosiderotic fibrolipomatous tumour, and morphologicallysimilar lesions. J Pathol 217:716-727.
  3.  Marshall-Taylor C et al.(2000) Fibrohistiocytic lipoma: twelve cases of a previously undescribed benign fatty tumor. Ann Diagn Pathol 4:354-360.
  4. Marshall-Taylor C et al. (2000)  Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion: ten cases of a previously undescribed fatty lesion of the foot/ankle. Mod Pathol 13:1192-1199.
  5. Sawalha S et al. (2011) Recurrent haemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion of the hand. Malays J Pathol 33:43-45.
  6. West AT et al. (2008) Haemosiderotic fibrohistiocytic  lipomatous lesion/tumour of the foot: MRI and histopathology. Skeletal Radiol 37:71-74.  

 

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