Hamartom fibröses der Kindheit D23 L

Seltene, solitäre, meist angeborene, oder im ersten Lebensjahr erworbene (selten später), zu den infantilen Fibromatosen zugehörige, komplexe Fehlbildung, bei der sich reifes fibröses und lipomatöses Gewebe mit unreifen, mesenchymalen Anteilen (Spindezellen und myxoides Stroma) vermischt.

Meist angeboren oder im Laufe des 1. Lebensjahres auftretend; Jungen sind 3-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Rumpf und Gesäß (rund 70%), Extremitäten (25%) , Kopf und Nacken (3-5%)

Solitärer, fester, nicht dolenter, subkutaner, hautfarbener, 0,5-9,0 cm großer Knoten, der häufig schon bei der Geburt vorhanden ist.

Überlagernde Haut ist nicht selten hypertrichotisch.

Vereinzelt trat das fibröse Hamartom der Kindheit auch in kongenitalen melanozytären Naevi auf.

Neben ausgereiften Adipozyten, unreife mesenchymale Zellen in einem von Bindgewebssträngen durchzogenen myxoiden Stroma. Es besteht Reaktivität für CD34, S-100-Protein. Der Proliferationsfaktor Ki-67 in den mesenchymalen Anteilen erhöht.

• Bei sehr großen, wenig regredienten Knoten sollte der Knoten ohne größeren  Sicherheitsabstand exzidiert werden.
• Einige Autoren raten prinzipiell zur Exzsion.
• Bemerkung: letztlich wird die Diagnose nur histologisch verifiziert. 

Hamartom neigt zu spontaner Regression.

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