Hämangioendotheliom pseudomyogenes C49.-

Ubiquitärer, meist multifokaler, v.a. in dem Weichgewebe und im Knochen der unteren Extremität auftretender maligner Gefäßtumor, der auch eine klinisch wenig spektakuläre dermale Variante besitzt.     

Erstmanifestation zwischen dem 10. - 50. Lebensjahr.

Untere Extremität; jedoch ist ubiqitäres Auftreten möglich.

Klinisch zeigt das manchmal schmerzhafte, meist multizentrisch auftretende,  pseudomyogene Hämangioendotheliom keinerlei Charakteristika. Es wird als Dermatofibrom, als Zyste o.ä. diagnostiziert. Auch können tieferliegende flächige Indurationen imponieren.

Unscharf begrenzte, dermale Tumorkonvolute die auch das subkutane Fettgewebe infiltrieren können.  Neben soliden Abschnitten imponieren auch myxoide Anteile. Mehrzählig finden sich große Tumorzellen mit eher gleichförmigen, ovalen bläschenförmigen Zellkernen und einem eosinophilem Zytoplasma. Wenige Mitosen.

Immunhistologisch exprimieren die Zellen Panzytokeratine (AE1/AE3 - nicht jedoch MNF116) sowie endotheliale Marker (ERG, CD31), weiterhin unterschiedlich intensiv alpha-Glattmuskelaktin. Zytogenetisch ist eine Translokation t(7;19)(q22;q13)  nachweisbar.

In einem größeren Kollektiv (n=50)  wurde 1x eine Lymphknotenmetastase sowie eine Fernmetastasierung nachgewiesen (zit. n. Kutzer et al.) 

1. Fan C et al. (2015)  Pseudomyogenic hemangioendothelioma/epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma of the lower limb: report of a rare case. Diagn Pathol 10:150. 
2. Ide YH et al. (2015) Penile pseudomyogenic hemangioendothelioma/epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma with a novel pattern of SERPINE1-FOSB fusion detected by RT-PCR--report of a case. Pathol Res Pract. 211:4145-20.
3. Jo VY et al. (2014)  WHO classification of soft tissue tumours: an update based on the 2013 (4th) edition. Pathology 46: 95-104.
4. Kutzner H et al. (2016) Gefäßtumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S. 854
5. Shah AR et al. (2015) An aggressive case of pseudomyogenic haemangioendothelioma of bone with pathological fracture and rapidly progressive pulmonary metastatic disease: case report and review of the literature. Skeletal Radiol 44:1381-1386.
6. Stuart LN et al. (2013)  Epithelioid sarcoma-like (pseudomyogenic) hemangioendothelioma, clinically mimicking dermatofibroma, diagnosed by skin biopsy in a 30-year-old man. J Cutan Pathol 40: 909-913.