Definition
Familiär erbliche Ektodermaledysplasie. Kombination aus der v. Recklinghausen-Neurofibromatose mit Atrophodermia vermiculata, versch. Herzfehlern, leichter Oligophrenie, mongoloider Fazies. Gfls auch Wirbel- und Gehirnfehlbildungen, Ovarialtumoren.
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer