Generalisierte eruptive HistiozytoseD76.3
Synonym(e)
Disseminierte adulte Xanthogranulome; Generalisierte eruptive Histiozytome; Histiozytose generalisierte eruptive
Erstbeschreiber
Müller u. Winkelmann, 1963
Definition
Sehr seltene, spontan abheilende (benigne) Non-Langerhanszell-Histiozytose.
Ätiopathogenese
Unbekannt; selbstlimitierte benigne histiozytäre Systemerkrankung.
Manifestation
In erster Linie bei Erwachsenen auftretend, sehr selten im Kindesalter. Bislang sind in der Literatur weniger als 20 Fälle beschrieben.
Effloreszenz(en)
Disseminierte, braune glatte, nicht konfluierende, asymptomatische Papeln.
Lokalisation
Gesicht, Stamm, proximale Extremitäten.
Klinisches Bild
Schubweiser Verlauf (Schubaktivitäten von wenigen Wochen bis Monaten). Generalisiertes Krankheitsbild mit disseminierten, hautfarbenen oder rot-braunen, glatten, meist asymptomatischen (selten leichter Juckreiz), 0,3-1,0 cm großen, nicht zur Konfluenz neigenden Papeln, die auf unveränderter Haut auftreten. Bei voller Manifestation treten meist 50 bis zu 1000 Effloreszenzen auf. Schleimhäute, Palmae und Plantae sind nahezu immer frei. Aussparung der großen Beugen.
Histologie
Regelrecht geschichtes Oberflächenepithel mit orthokeratotischer Verhornung. In der oberen und mittleren Dermis besteht dichtes fleckförmiges Infiltrat aus leicht vakuolisierten überwiegend einkernigen Makrophagen (CD68+, nur ganz vereinzelt S 100+, CD1a-) und Lymphozyten; keine Schaum- oder Riesenzellen. Infiltratfreie Grenzzone unterhalb der Epidermis.
Elektronenmikroskopie: In den Tumorzellen zeigen sich große Mengen elektronendichter, regelmäßig strukturierter "laminated bodies", aber keine Langerhans-Granulae.
In der Regel kein Vorkommen von Schaumzellen oder Riesenzellen.
Immunhistologie: Merke! : Histiozyten sind positiv für Stabilin-1 (Scavenger-Rezeptor-Protein) und CD68 Marker, negativ für CD1a und S100-Marker (S 100 nur ganz vereinzelt positiv).
Differentialdiagnose
Andere Non-Langerhanszell-Histiozytosen, insbes. die multizentrische Retikulohistiozytose sowie die multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige Retikulohistiozytose. Abgrenzung zur kongenitalen selbstheilenden Retikulohistiozytose (Birbeck-Granula negativ; S100 positiv; CD1a negativ) ist ultrastrukturell und mittels Immunhistologie möglich.
Komplikation(en)
Therapie
Abwartend, da gutartiger Verlauf mit Spontanremissionen.
Bestrahlungstherapie
Einzelfallberichte über positive Effekte einer PUVA-Therapie liegen vor (systemische PUVA mit Meladinine 0,5 mg/kg KG; GD 1,25 J/cm2).
Verlauf/Prognose
Spätere Entwicklung einer akuten Leukämie ist möglich, deshalb regelmäßige Kontrollen des Differenzialblutbildes.
Literatur
- Lan Ma H et al. (2006) Erfolgreiche Behandlung generalisierter eruptiver Histiozytome mit PUVA. J Dtsch Dermatol Ges 5: 131-114
- Marzano AV et al. (2002) Guess what! Generalized eruptive histiocytosis (histiocytoma). Eur J Dermatol 12: 205-206
- Matsushima Y et al. (1999) Generalized eruptive Histiocytoma of childhood associated with rheumatic fever. Eur J Dermatol 9: 548-550
- Misery L et al. (2001) Generalized eruptive histiocytoma in an infant with healing in summer: long-term follow-up. Br J Dermatol 144: 435-437
- Muller SA et al. (1967) Generalized eruptive histiocytoma. Enzyme histochemistry and electron microscopy. Arch Dermatol 96: 11-17
- Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
- Wilk M et al. (2016) Generalized Eruptive Histiocytosis With Features of Multinucleate Cell Angiohistiocytoma. Am J Dermatopathol 38:470-472.
- Winkelmann RK et al. (1963) Generalized eruptive histiocytoma. A benign papular histiocytic reticulosis. Arch Dermatol 88: 586-596
- Winkelmann RK, Kossard S, Fraga S (1980) Eruptive histiocytoma of childhood. Arch Dermatol 116: 565-570
- Zelger BW et al. (1996) Non-Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J Dermatopathol 18: 490-504