Epidermolysis bullosa acquisita, Schleimhautpemphigoid-ähnliche-EBA

Anhand ihres klinischen Erscheinungsbildes lassen sich bei den Epidemolysios-acquisita-Erkrankungen (EBA) zwei Hauptuntergruppen unterscheiden:

• klassische oder mechanobullöse EBA (nicht-entzündlich) und
• nicht-klassische entzündliche oder nicht-mechanobullöse EBA die wie folgt unterteilt wird:
  • Epidermolyis bullosa acquisita, bullöse-Pemphigoid-ähnliche EBA (47%) –  straffe Blasen auf erythematöser oder urtikarieller Haut, v.a. Körperstamm und Extremitäten
  • Epidermolysis bullosa acquisita, Schleimhautpemphigoid-ähnliche EBA (7%)- Läsionen und Vernarbungen an den Schleimhäuten von Mund. Ösophagus, Trachea, Konjunktiven
  • Epidermolysis bullosa acquisita, vernarbendes Schleimhautpemphigoid-ähnliche EBA (7%) – Variante unter dem Bild eines lokalisierten vernarbenden Pemphigoids; chronisch rezidivierende bullöse Dermatose an Kopf und Hals, z.T.mit  Haarverlust, meist keine Schleimhautbeteiligung
  • Epidermolysis bullosa acquisita, lineare-IgA-Dermatose-ähnlich EBA/IgA-EBA (3%) – Variante unter dem Bild einer Linearen IgA-Dermatose des Kindesalters. Lineare IgA-Ablagerungen in der Basalmembranzone

Es wird angenommen, dass EBA eine genetische Veranlagung hat, mit einer Überrepräsentation von HLA-DRB1*15 und HLA-DRB1*16, wobei insbesondere bei Patienten afrikanischer Abstammung ein Zusammenhang mit dem Allel HLA-DRB1*15:03 besteht. Das Autoantigen ist Kollagen-Typ VII, das den Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen der papillären Dermis ausmacht. Die Antikörper binden an die NC1-Domäne von Kollagen-Typ VII (s.u. Epidermolysis bullosa acquisita/Übersicht)

Entzündliche Formen der EBA: Bei der entzündlichen Form treten Hautveränderungen auf der gesamten Haut auf, nicht nur in den Bereichen, die am häufigsten Traumata ausgesetzt sind. Daher kann sie anderen subepidermalen autoimmunen bullösen Dermatosen ähneln, wie z. B. bullösem Pemphigoid (BP), Schleimhaut-Pemphigoid (MMP), linearer IgA-bullöser Dermatose und Brunsting-Perry-Pemphigoid. Das Auftreten von Narben und Milien im Verlauf der Erkrankung ist seltener als bei der mechanobullösen

Die Schleimhautpemphigoid-ähnlichen EBA-Variante betrifft hauptsächlich die Schleimhäute, wie Mund, Rachen, Speiseröhre, Bindehaut, Anus, Genitalbereich und Atemwege (Luftröhre und Bronchien). Die Vernarbungen (atrophische Narben, Synechien und Stenosen) sind identisch mit denen, die bei dem EBA-Typ Brunsting-Perry  auftreten. Sie können zu erheblichen Funktionsstörungen der Speiseröhre, des Kehlkopfes, der Luftröhre, der Bronchien und der Bindehaut führen, was zu Symblepharon, Trichiasis und sogar zum Verlust des Sehvermögens führen kann.  Eine Ösophagusstenose tritt in der Regel im oberen Teil auf und führt zu Dysphagie, Gewichtsverlust, Mangelernährung und sogar zu Lungeninfektionen durch Aspiration von Nahrung. Größere Läsionen in den Atemwegen können zu einer Perforation der Nasenscheidewand, einer Pharynx- und Larynxstenose und, seltener, zu einer Trachea- und Bronchialstenose führen, die eine Asphyxie zur Folge haben kann.

s.u. Epidermolysis bullosa acquisita/Übersicht 

Zur Vorbeugung neuer Läsionen gehört die Aufklärung der Patienten hinsichlti ch der Besonderheiten dieser Erkrankung. Wichtig istdie Vermeidung von Lebensmitteln, die beim Kauen und Schlucken zusätzliche Schäden an der Mundschleimhaut verursachen können, wie heiße Getränke und säurehaltige, raue/knusprige Produkte.

Folgeerscheinungen können eine chirurgische Behandlung erfordern, darunter okuloplastische Chirurgie, Entfernung von nasalen, urethralen und gynäkologischen Synechien, Ösophagusdilatation oder Gastrostomie bei schwerer Stenose und Tracheostomie bei Larynxbeteiligung mit Lumenverengung und Atemwegsobstruktion.

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