Epidermolysis bullosa acquisita, Lineare-IgA-Dermatose-ähnliche EBA L12.30

Zu den entzündlichen Formen der EBA zugehörige seltene Variante (rund 3% aller EBA-Fälle) der Epidermolysis-bullosa-acquisita-Gruppe. Bei der entzündlichen Form treten Hautveränderungen auf der gesamten Haut auf, nicht nur in den Bereichen, die am häufigsten Traumata ausgesetzt sind. Daher kann sie anderen subepidermalen autoimmunen bullösen Dermatosen ähneln, wie z. B. bullösem Pemphigoid (BP), Schleimhaut-Pemphigoid (MMP), linearer IgA-bullöser Dermatose und dem Brunsting-Perry-Pemphigoid. Das Auftreten von Narben und Milien im Verlauf der Erkrankung ist seltener als bei der mechanobullösen, klassischen EBA.

Bei der Linearen IgA-Dermatose-ähnlichen EBA (IgA EBA) finden sich lineare Ablagerungen von IgA in der BMZ auf der Hautseite. Klinisch ähnelt sie der linearen IgA-bullösen Dermatose mit ringförmigen Läsionen (Rosetten), wenigen Narben und Milien. Allerdings kommt es selten zur Bildung von Schleimhautnarben, einschließlich einer signifikanten Schädigung der Augen. Diese Variante kann ähnlich wie bei der linearen IgA-Bullösen Dermatose auf eine Therapie mit Dapson ansprechen (Vodegel RM et al. 2002).

Die Abgrenzung der IgA-EBA von andern IgA-assoziierten Dermatosen wie LAB, IgA-p200-Pemphigoid oder IgA-MMP gestaltet sich nicht selten schwierig. 

1. Hertl M, Schuler G (2002) Bullous autoimmune dermatoses. 1: Classification. Hautarzt 53: 207-219
2. Koga H et al. (2018)  Epidermolysis bullosa acquisita: the 2019 update. Front Med 5 362
3. Kowalewski C et al. (2025) Linear IgA bullous dermatosis-a fifty year experience of Warsaw Center of bullous diseases. Front Immunol 15:1478318. 
4. Trigo-Guzman FX et al. (2003) Epidermolysis bullosa acquisita in childhood. J Dermatol 30: 226-229
5. Vodegel RM et al. (2002) IgA-mediated epidermolysis bullosa acquisita: two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 47: 919-925