Chordom C79.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Definition

Maligne, auf die Haut übergreifende, sehr invasiv wachsende Geschwulst der ektodermalen embryonalen Chordaanlage.

Manifestation

Meist höheres Lebensalter.

Lokalisation

Vor allem Schädelbasis; sakrokokzygealer Bereich.

Klinisches Bild

Uncharakteristische Schmerzen, neurologische Ausfallerscheinungen, Zerstörung des umgebenden Knochengewebes. Bei Invasion der Haut (per continuitatem) derbe, höckerige, subkutane, später ulzerierende Knoten.

Histologie

Nachweis von chondroiden und dedifferenzierten Zellen mit variabler Präsenz von großen, polygonalen, vakuolisierten, pflanzenblatt-ähnlichen Zellen in myxoider Matrix. Diese färben positiv für S100, Keratin, EMA, Vimentin und den Transkriptionsfaktor  T .  

Therapie

Exzision im Gesunden, ggf. in Kombination mit Bestrahlungstherapie oder Zytostatika durch Radiologen und Onkologen.

Literatur
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  1. Rich TA et al. (1985) Clinical and pathologic review of 48 cases of chordoma. Cancer 56: 182–187
  2. Su WP et al. (1993) Chordoma cutis: a report of nineteen patients with cutaeous involvement of chordoma. Am J Acad Dermatol. 29: 63–66

Weiterführende Artikel (2)

Exzision; Zytostatika (Übersicht);

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