CALME M79.-

CALME ist das Akronym für „Childhood asymmetry labium majus enlargement“. Dabei handelt es sich um eine nichtneoplastische Schwellung Erkrankung, bei der die äußeren Schamlippen (äußere Labien) eines Mädchens, meist einseitig durch übermäßiges Gewebewachstum geschwollen oder vergrößert sind. Diese Gewebemasse führt dazu, dass eine Seite der Schamlippen größer ist als die andere, was zu einem asymmetrischen Erscheinungsbild führt (Sechi A et al. 2021).

Die Ursache ist noch nicht bekannt, aber dieses Gewebewachstum kann durch Hormone verursacht werden. Diskutiert wird eine erhöhte Sensibilität des vulvären Stromas gegenüber einer hormonellen Stimulation als auch einer abnormen Expression des Östrogenrezeptors im präpubertären Alter.

Zu den Symptomen können gehören:

• Meist einseitige Weichteilgeschwulst der äußeren Schamlippen, die ein asymmetrisches Erscheinungsbild verursacht. Die darüberliegende Haut ist unauffällig, nicht gerötet; sie kann eine  hellbraune Oberfläche, die an Orangenschalen erinnert. Es gibt keine Zeichen einer Virilisierung, wie Klitorishypertrophie oder Hinweise auf uneindeutige Genitalien. Der Scheideingang ist offen.   
• Mechanische Irritation bei forcierter körperlicher Betätigung, Unbehagen oder Schmerzen im Schritt beim Tragen enger Kleidung

Die Erkrankung kann kurz vor der Pubertät offensichtlich werden. Im Frühstadium kann die Läsion schnell an Volumen zunehmen. Die Diagnose wird durch eine körperliche Untersuchung bestätigt. Histologische Untersuchungen sind optional.

Zusätzliche Tests können Folgendes umfassen:

• Bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder
• MRT (Magnetresonanztomographie)

Nicht gekapseltes „physiologisches“ Gewebe.

Fibrom, Lipom, Neurofibrom, Fibrolipom, vaskuläre Malformationen.

Resektion von überschüssigen Gewebepartien. Eine Operation wird empfohlen, um die Gewebemasse zu entfernen, die Diagnose zu bestätigen und die durch die Ausbuchtung des überschüssigen Gewebes verursachten Beschwerden zu lindern.

Die gutartige Gewebemasse entwickelt sich schnell und hört postpubertär dann auf zu wachsen. Sie tritt bei jungen Mädchen kurz vor der Pubertät auf.

Die Wachstumsphase ist meist kurz und hält etwa 3 Monate (selten länger – bis zu 3,5 Jahre) an. Es folgt bei einer Größe von 3-6cm eine Phase der Stabilisierung, in der das Wachstum nachlässt (Salvatori C et al. 2018). Postoperative Rezidive treten in 50% der Fälle auf.   

Die äußeren Schamlippen sind die beiden großen Fettgewebefalten, die die Vagina bedecken. Sie werden auch als äußere Lippen der Vulva bezeichnet.

1. Altchek A et al. (2007) Prepubertal unilateral fibrous hyperplasia of the labium majus: report of eight cases and review of the literature. Obstet Gynecol 110:103-108.
2. Gokli A et al. (2016) Childhood asymmetrical labium majus enlargement sonographic and MR imaging appearances. Pediatr Radiol 46:674-679.
3. Salvatori C et al. (2018) Childhood Asymmetry Labium Majus Enlargement (CALME): Description of Two Cases. Int J Environ Res Public Health 15:1525.
4. Sechi A et al. (2021) Keep CALME (childhood asymmetry labium majus enlargement) and follow up. J Dtsch Dermatol Ges 19:1276-1281.