Calcinosis dystrophica disseminierte E83.5
Synonym(e)
Calcinosis interstitialis; Calcinosis lipogranulomatosa progrediens; Calcinosis metabolica unversalis; disseminierte dystrophische Kalzinose; Lipocalcinogranulomatose; Lipocalcinosis progrediens; Lipoidkalkgicht; Teutschländer-Syndrom
Erstbeschreiber
Teutschländer, 1935; Inclan et al., 1943
Definition
Seltene Erkrankung mit Ablagerung der Kalksalze im kutanen und subkutanen Gewebe sowie der Muskulatur ohne fassbare Kalzium- oder Phosphat-Stoffwechselstörung.
Ätiopathogenese
Auftreten v.a. bei Systemerkrankungen wie z.B. bei systemischer Sklerodermie, Ehlers-Danlos-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Progeria adultorum. S.a.u. Myositis ossificans.
Lokalisation
Extremitäten hier um die großen Gelenke, auch am Rumpf.
Klinisches Bild
Meist symmetrische, multiple Kalkeinlagerungen in die Haut. Entzündliche Rötung, Perforation, Entleerung eines kalkartigen, cremigen oder eitrig erscheinenden Materials. Schlecht heilende Ulzerationen, Ausbildung eingezogener Narben. ggf. schmerzhafte Bewegungseinschränkung bei Kalkablagerungen in Gelenknähe.
Histologie
Kalksalzniederschläge im subkutanen und kutanen Gewebe.
Differentialdiagnose
Myositis ossificans; Gicht; andere Formen von Calcinosis cutis.
Therapie
Behandlung der Grunderkrankung. So weit möglich chirurgische Entfernung umschriebener oder schmerzhafter Kalkknoten. Bei Ulzeration wundreinigende und granulationsfördernde Maßnahmen, s.a.u. Wundbehandlung. Bei stark entzündlichen Veränderungen können Glukokortikoide extern wie 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme) eingesetzt werden.
Verlauf/Prognose
Chronisch progredienter Verlauf mit Remissionen.
Literatur
- Inclan A, Leon P, Gomez CM (1943) Tumoral calcinosis. JAMA 121: 490-495
- Teutschlander O (1935) Uber progressive Lipogranulomatose der Muskulatur. Zugleich ein Beitrag zur Pathogenese der Myopathia osteoplastica progressiva. Klin Wochenschr 14: 451