Atrophodermia linearis L90.8

Moulin, 1992

In den Blaschko-Linien verlaufende, symptomlose Hautatrophie (Atrophodermie) ohne Veränderung spezifischer Laborparameter.

Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden somatische Mutationen in der frühen Embryonalphase. Der mutierte Zellklon wandert aus und könnte einen Locus minoris resistentiae darstellen, in dem ein unbekannter Manifestationsfaktor später die Erkrankung auslöst.

Bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Multiple, bis 5 cm durchmessende, teils runde oder ovale, teils konfluierende, bräunlich-livide, muldenförmig eingesunkene Hautläsionen. Keine Induration. Keine fokalen Entzündungszeichen. Anordnung entlang der Blaschko-Linien.

Basale Hyperpigmentierung der Epidermis, ballonierte Keratinozyten, perivaskulär vermehrt Lymphozyten in der oberen Dermis. Keine Entzündungszellen oder entzündlichen Infiltrate, keine Melanophagen; kollagenes und elastisches Gewebe der Dermis unauffällig.

Ablagerungen von IgG, IgA und IgM in der Dermis (wahrscheinlich unspezifisches Muster).

Sklerodermie, zirkumskripte

Bislang ist keine wirksame Therapie bekannt. Häufig Besserung des unbehandelten Verlaufes über mehrere Jahre.

Eingesetzte aber erfolglose Therapien: Glukokortikoide, Penicillin, Bade-PUVA. Erfolge mit Kaliumaminobenzoat (Potaba) sind in Einzelfallberichten beschrieben.

Insgesamt günstige Prognose aber kosmetisch störend.

Wenn Hautveränderungen an eine Morphea denken lassen, jedoch den Blaschko-Linien folgen, dann liegt eine Atrophodermia linearis vor.

1. Baumann et al. (1994) Atrophodermia linearis Moulin. A new disease picture, following the Blaschko Lines. Hautarzt 45: 231-236
2. Gansz B et al. (2003) Lineare symptomlose Hautatrophien bei einem 14-jährigen Mädchen. JDDG 1: 319
3. Miteva L et al. (2002) An unusual manifestation of linear atrophoderma of Moulin. Acta Derm Venereol 82: 479-480
4. Moulin G et al. (1992) Acquired atrophic pigmented band-like lesions following Blaschko's lines. Ann Dermatol Venereol 119: 729-736
5. Rompel R et al. (2000) Linear atrophoderma of Moulin. Eur J Dermatol 10: 611-613

6. Zahedi Niaki O et al. (2015) Linear atrophoderma of Moulin: an underrecognized entity. Pediatr Rheumatol Online J 13:39.