Definition
- Gruppe überwiegend antilysosomaler Autoantikörper (meist IgG), deren Nachweis primär mittels indirekter Immunfluoreszenztechnik erfolgt. Es werden 3 unterschiedliche Fluoreszenzmuster beobachtet, die zur Einteilung in 3 Subtypen führt: cANCA (classical ANCA), pANCA (perinukleäre ANCA), atypische ANCA (aANCA oder xANCA) (s. Tabelle 1).
- Vorkommen bei Vaskulitiden, chronisch-entzündlich rheumatischen Syndromen, chronischen Leber- und Darmerkrankungen und bei Infektionen. Zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören Wegener Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom und mikroskopische Polyangiitis.
Allgemeine Information
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Diagnose
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Kopernio
Kopernio- Day CJ et al. (2003) New developments in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol 21(6 Suppl 32): S35-48
- Gross WL et al. (1995) ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Hautarzt 46: 511–524
- Kallenberg CG et al. (2002) New insights into the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis. Autoimmun Rev 1: 61-66
- Keogh KA et al. (2003) Churg-Strauss syndrome: clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and leukotriene receptor antagonists. Am J Med 115: 284-290
Tabellen
ANCA-Subtypen, Zielantigene und assoziierte Erkrankungen (nach Gross WL u. Schmitt WH)
|
Akronym |
Zielantigen(e) |
Assoziierte Erkrankungen |
|
cANCA |
Proteinase 3 = PR3 |
Wegener Granulomatose; seltener bei mikroskopischer Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom sowie amöbenbedingtem Leberabszess |
|
pANCA |
Myeloperoxidase (MPO) |
Mikroskopische Polyangiitis, renale Vaskulitis (idiopathische rapid-progressive GN) |
|
Laktoferrin, Cathepsin G, Elastase, Lysozym |
Entzündlich rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Vaskulitis, SLE, Sjögren-Syndrom |
|
|
a/pANCA |
BPIa (= CAP57)? |
Colitis ulcerosa, primär sklerosierende Cholangitis, 10-20% Morbus Crohn |
ANCA bei Vaskulitiden, Kollagenosen und anderen rheumatischen Erkrankungen (nach Gross WL u. Schmitt WH)
|
Entität |
cANCA [%] |
pANCA [%] |
Zielantigen(e) |
|
|
Vaskulitiden |
Wegener Granulomatose (Initialphase) |
50 |
< 5 |
PR3a |
|
Wegener Granulomatose (Generalisation) |
90 |
< 5 |
PR3a |
|
|
Churg-Strauss-Syndrom |
20 |
20 |
PR3, MPOa |
|
|
Mikroskopische Polyangiitis |
10 |
60 |
||
|
Purpura Schönlein-Henoch |
- |
< 5 |
||
|
Kryoglobulinämische Vaskulitis |
- |
- |
||
|
Leukozytoklastische Vaskulitis |
- |
- |
||
|
Polyarteriitis nodosa |
< 5 |
< 5 |
||
|
Kawasaki-Arteriitis |
- |
- |
||
|
Riesenzellarteriitis |
- |
5 |
||
|
Takayasu-Arteriitis |
- |
- |
||
|
|
||||
|
Kollagenosen und verwandte entzündliche rheumatische Erkrankungen |
SLE |
- |
25 |
LF, HLE, LZb |
|
Sjögren-Syndrom |
- |
25 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Polymyositis |
- |
< 10 |
||
|
Rheumatoide Arthritis |
- |
20 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Rheumatoide Vaskulitis |
- |
50 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Felty-Syndrom |
- |
50 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Spondylarthritiden |
- |
< 10 |
||
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles