Angiomatose diffuse kutane der weiblichen Brust D18.01

Die diffuse dermale Angiomatose (DDA) ist eine seltene, reaktive Angioproliferation der Haut und wird als Subtyp der diffusen kutanen Angiomatose betrachtet.  Die DDA betrifft v.a. die Extremitäten von Patienten mit schweren Gefäßerkrankungen und anderen Komorbiditäten. Ein Befall der Brüste galt in der Vergangenheit als absolute Rarität. 

Es scheint jedoch, dass die diffusen kutane Angiomatose häufiger an der Brust auftritt als bisher angenommen (Galambos J et al. 2017). Die prädisponierenden Begleitumstände unterscheiden sich von denen der DDA an anderen Körperstellen und machen somit die diffuse dermale Angiomatose der weiblichen Brust zu einer abgrenzbaren, klinisch-pathologischen Entität im Spektrum der kutanen reaktiven Angiomatosen.

Manifestationsalter: 47-58 Jahre (Tollefson MM et al. 2014); Durchschnittsalter: 48,4 Jahre

Gehäuft sind Frauen mit großen Brüsten betroffen (Sanz-Motilva Vet al. 2014). Weiterhin wird die Erkrankung mit verschiedenen Grunderkrankungen (Adipositas, Gefäßerkrankungen, starkes Rauchen,  Fettgewebsnekrosen u.a.) in Verbindung gebracht, von denen viele zu einer lokalen Gewebeischämie führen können. Gefäßerkrankungen wie der Verschluss der Arteria subclavia wurden in Assoziation mit dem Krankheitsbild beschrieben. Weiterhin wurde das Krankheitsbild in Verbindung mit einer großen verkalkten und thrombosierten Arterie mit begleitender Fettgewebsnekrose beschrieben (Strausburg MB et al. 2016).

Klinisch äußert sich diese seltene Erkrankung in Form von rot-violetten, purpurnen Papeln und/oder flächenhaften Plaques (einige mit Nekrose- und Ulzerationstendenz) einer oder beider Brüste. Die Lokalisation „Brust“ betrifft typischerweise Frauen mittleren Alters mit Makromastie, Übergewicht oder Adipositas. Einzelne Fälle erinnern mit flächigen, unregelmäßig berandeten, rötlich-blau verfärbten Plaques, an ein diffus wachsendes Mammakarzinom oder an ein chronisch rezidivierendes Erysipel. Andere eher an eine Livedo-Vaskulitis (Livedo racemosa). Die Schmerzsymptomatik ist unterschiedlich und reicht von leicht bis unerträglich. Nicht selten treten schmerzhafte Ulzeration über den violetten Läsionen auf (Adams BJ et al. 2012).

Die Mammographie zeigte eine diffuse kutane und trabekuläre Verdickung DD: entzündliches Mammakarzinom.

Die histologischen Befunde zeigen eine diffuse Proliferation spindelförmiger Endothelzellen mit fokaler Bildung kleiner Gefäße, die die gesamte Dicke der Dermis einnahmen, mit wenigen extravasierten Erythrozyten, die positiv für CD31, CD34 und SMA-α und negativ für D2-40 waren (Frikha F et al. 2018).

Mammakarzinom; chronisches Erysipel der Brust;

Derzeit gibt es keinen Konsens über den besten therapeutischen Ansatz. Isotretinoin und andere medikamentöse Therapien sind mit begrenztem Erfolg eingesetzt worden. Als nützlich haben sich erwiesen, Revaskularisierungen (bei entspr. Vorbefund), orale Kortikosteroide (bei livedoidem Aspekt), orale Antikoagulation (wenig erfolgreich) und Raucherentwöhnung (Yang H et al. 2006; Reusche R et al. 2015).

Eine chirurgische Brustverkleinerung scheint eine praktikable Behandlungsoption für DDAB bei Frauen mit Makromastie zu sein und könnte eine endgültige Heilung ermöglichen.

1. Adams BJ et al. (2012) A cause of unbearably painful breast, diffuse dermal angiomatosis. Gland Surg 1:132–135.
2. Nguyen N et al. (2020) Diffuse dermal angiomatosis of the breast. Proc (Bayl Univ Med Cent) 33: 273-275.
3. Hui Y et al. (2018) Diffuse dermal angiomatosis mimicking inflammatory breast carcinoma. Breast J 24:196-198.
4. Yang H et al. (2006) Diffuse dermal angiomatosis of the breast. Arch Dermatol 142:343-347.
5. Sanz-Motilva Vet al. (2014) Diffuse dermal angiomatosis of the breast: clinical and histopathological features. Int J Dermatol 53:445-449.
6. Frikha F et al. (2018) Diffuse dermal angiomatosis of the breast with adjacent fat necrosis: a case report and review of the literature. Dermatol Online J 24:13030/qt1vq114n7
7. Galambos J et  al. (2017) Diffuse Dermal Angiomatosis of the Breast: A Distinct Entity in the Spectrum of Cutaneous Reactive Angiomatoses - Clinicopathologic Study of Two Cases and Comprehensive Review of the Literature. Case Rep Dermatol 9:194-205.
8. Hui Y et al. (2018) Diffuse dermal angiomatosis mimicking inflammatory breast carcinoma. Breast J 24:196-198.

9. Nguyen N et al. (2020) Diffuse dermal angiomatosis of the breast. Proc (Bayl Univ Med Cent). 33:273-275. 

10. Reusche R et al. (2015) Diffuse dermal angiomatosis of the breast: a series of 22 cases from a single institution. Gland Surg 4:554-560.
11. Strausburg MB et al. (2016) Diffuse Dermal Angiomatosis of the Breast With an Apparent Etiology of Underlying Calcified Thrombosed Artery With Adjacent Fat Necrosis. Am J Dermatopathol 38:838-841.
12. Tollefson MM et al. (2014) Diffuse dermal angiomatosis of the breast: clinicopathologic study of 5 patients. J Am Acad Dermatol 71:1212-1217.