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Angiofibrom (Übersicht)D23.0
Synonym(e)
Angiofibrom der Schleimhaut; cutaneous angiofibroma; Kutanes Angiofibrom
Definition
Weder klinisch noch histologisch als klare Entität anzusprechende Gruppe von gutartigen Geschwülsten (Hamartomen) an Haut und/oder hautnahen Schleimhäuten. Die Geschwülste weisen neben einer bindegewebigen Proliferation einen prominenten Gefäßreichtum aufw. Angiofibrome erweisen sich meist als histologischer Zufallsbefund.
Angiofibrome als hamartöse Fehlbildungen:
- Im Rahmen der Bourneville-Pringle-Phakomatose treten Angiofibrome systematisiert (Gesicht, periunguale Fibrome) auf (der Begriff Adenoma sebaceum für die akneartigen Angiofibrome dieser Genodermatose ist ein Missnomen).
- Zu den Tumor-assoziierten Genodermatosen gehören die Angiofibrome und Bindegewebsnaevi beim MEN-I-Syndrom und beim Cowden-Syndrom.
Einteilung
Man unterscheidet:
- Angiofibrom (Adenoma sebaceum)
- Angiofibrom, zellreiches
- Nasenpapel, fibröse
- Fibrom, periunguales (Koenen Tumor)
- Fibrokeratom, erworbenes, digitales
- Wermer-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie Typ 1)
- Cowden-Syndrom.
Klinisches Bild
S.u. den jeweiligen Krankheitsbildern.
Therapie
Bei systematisiertem oder multiplem Auftreten Entfernung mittels Dermabrasion oder mit dem Laser ( CO2-Laser). Einzelne Läsionen können chirurgisch, z.B. stanzbioptisch, entfernt werden.
Hinweis(e)
Abzutrennen sind die zuvor beschriebenen "Angiofibrome" von dem seltenen zellreichen Angiofibrom, das v.a. als Geschwulst des weiblichen (seltener männlichen) Genitals (v.a.Vulva) auftritt.