Alopecia triangularis congenita Q84.0

Sabouraud 1905

Seltene, meist sporadisch auftretende (Familiarität ist beschrieben), angeborene, frontotemporale, hypotrichotische Stelle(n) ( Atrichie).

Angenommen wird eine nävoide Entwicklungsstörung der Veullushharfollikel zu Terminalhaarfollikel mit Prädilektion für den frontotemporalen  Verlauf der Blaschko-Linien.   

Manifestation sofort ab Geburt. 

V.a. frontoparietal und temporal.

Seltene, meist einseitig lokalisierte, dreieckige, scharf umschriebene, frontoparietale Hypotrichozone. In den betroffenen Arealen findet sich ein dünner Besatz an Vellushaaren. Die Hypotrichie wird, bei etwa 50% der Patienten, erst im Kleinkindesalter (seltener im Erwachsenenalter) bemerkt. Angeborenes Fehlen der Behaarung an anderen Körperstellen (Axillen) wird ebenfalls beschrieben (Alopecia congenita axillaris). Die betroffenen Areale zeigen kein Größenwachstum.

Normal strukturiertes Ohberflächenepithel. Statt der zu erwartenden Terminalhaarfollikel findet man kleine Vellushaarfollkel. Keine entzündlichen Phänomene.  

Alopecia areata; Aplasia cutis;

Bei einzelnen Fälle wurden Assoziationen mit einer Phakomatosis pigmentovascularis und Down-Syndrom beschrieben.  

1. Karadağ Köse Ö et al. (2014) Temporal triangular alopecia: significance of trichoscopy in differential diagnosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 1621-1625
2. Singh N et al. (2016) Congenital triangular alopecia: Is it always confined to fronto-temporal region? Indian J Dermatol Venereol Leprol. 82:112
3. Unger R et al. (2011) Bilateral Temporal Triangular Alopecia Associated with
4. Phakomatosis Pigmentovascularis Type IV Successfully Treated with Follicular Unit Transplantation. Case Rep Dermatol Med: 129541
5. Shanshanwal SJ det al. (2017) Case of Unilateral Temporal Triangular Alopecia. Indian Dermatol Online J 8:161.
6. Yamazaki M et al. (2010) Temporal triangular alopecia and a review of 52 past cases. J Dermatol 37:360-362
7. Yin Li VC et al. (2015) Congenital Triangular Alopecia. Int J Trichology. 7:48-53