Urtikaria vibratorische
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Patterson et al. 1972
Definition
Lokalisierte physikalische Urtikaria die nach mäßigen bis starken Vinbrationstraumata , wie z.B. nach Anwendung von Presslufthämmern entstehen kann. Selten sind systemische Fernreaktionen. Es werden jedoch Patienten beobachtet, die schon auf leichte Vibrationen reagieren.
Ätiopathogenese
Die Ätiopathogenese der erworbenen Form ist unbekannt.
Bekannt wurden autosomal-dominant vererbte familiäre Fälle der Vibrationsurtikaria die auf einer Missense-Mutation im ADGRE2-Gen (ADGRE2 steht für das Akronym „Adhesion G Protein-Coupled Rezeptor E2“ das auf dem Chromosom 19p13.12 lokalisiert ist) beruhen. Der endogene Ligand von ADGRE2 ist Dermatansulfat. Das kodierte Protein ADGRE2 führt zu einer IgE-unabhängigen Destabilisierung der Mastzellen auf Vibrationsereignisse.
Klinisches Bild
Innerhalb von wenigen Minuten, aber auch verzögert nach Einwirken des Traumas entwickelt sich an Ort und Stelle eine flächenhafte Urtika. Seltener ist die Ausbildung eines an den Handflächen schmerzhaften Angioödems.
Die Ursache ist meist eindeutig da die urtikarielle Reaktion auf den Ort der vibratorischen Einwirkung begrenzt ist.
Therapie
Vermeidung auslösender Faktoren.
Literatur
- Boyden SE et al. (2016) Vibratory Urticaria Associated with a Missense Variant in ADGRE2. N Engl J Med 374:656-663.
- Kaplan AP et al.(2016) Vibratory Urticaria and ADGRE2. N Engl J Med 375):94-95.