Angiokeratoma MibelliD23.L7
Synonym(e)
Angiokeratoma acroasphycticum digitorum; Mibelli type angiokeratosis
Erstbeschreiber
Cottle, 1879; Mibelli, 1889
Definition
Seltenes, autosomal-dominantes, gynäkotropes Erbleiden, gekennzeichnet durch akral lokalisierte, multiple Angiokeratome.
Manifestation
Erstauftreten häufig in der Pubertät; vorwiegend bei vagotonen Patientinnen mit Kälteintoleranz und Neigung zur Akrozyanose und Frostbeulen. Die Nähe zu dem Aicardi-Goutières Syndrom wurde propagiert (Cinotti E et al. 2021).
Lokalisation
Akrale Bevorzugung; besonders Finger und Zehen, auch Ellenbogen und Knie.
Klinisches Bild
Meist symmetrisch angeordnete, zunächst flache, stecknadelkopf- bis linsengroße Erytheme, später blaurote Papeln mit rauer, teilweise auch verruköser Oberfläche.
Histologie
Umschriebene kavernöse Erweiterungen von Kapillarschlingen, akanthotische, hyperkeratotische Epidermis.
Differentialdiagnose
Therapie
Ggf. Diathermie, Laser-Behandlung oder Exzision wenn gewünscht.
Literatur
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Cinotti E et al. (2021) Aicardi-Goutières syndrome: a possible explanation of angiokeratoma of Mibelli. J Eur Acad Dermatol Venereol 35:e770-e772.
- Cottle W (1879) Warty growths. St. Georges Hospital Reports 9: 753-762
- L'angiocheratoma. Giornale italiano di dermatologia e venereologia (Turin) 26: 159-180 u. 260-276
- Mibelli V (1889) Di una nuova forma di cheratosi angiocheratoma. Giornale italiano di dermatologia e venereologia (Turin) 30: 285-301
- Sommer S et al. (2001) Severe predominantly acral variant of angiokeratoma of Mibelli: response to long-pulse Nd:YAG (1064 nm) laser treatment. J Am Acad Dermatol 45: 764-766