Zwanzig-Nägel-DystrophieL60.3

Seltenes, klinisch definiertes, nicht-syndromales, hereditäres oder erworbenes Krankheitsbild mit Dystrophie mehrerer oder aller  Finger- und/oder Fußnägel. Hierbei sind die Nägel meist durch eine raue, stumpfe, Sandpapier-artige Oberfläche gekennzeichnet (Trachyonychie). Aber auch andere Varianten von Nageldystrophien mit Verdickungen und Auflplitterungen der Nagelplatte können dieses, ätiologisch noch  wenig beforschte Krankheitsbild charakterisieren.

S.a.  Zwanzig-Nägel-Dystrophie der Kindheit   

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Ätiopathogenetisch werden 2 Varianten unterschieden:

• Die erworbene Zwanzig-Nägel-Dystrophie, kann isoliert (idiopathisch) an den Nagelorganen auftreten. Sie kann, jedoch auch assoziativ mit Grunderkrankungen wie Lichen planus oder Alopecia areata verbunden sein. Möglicherweise kann die erworbene Zwanzig-Nägel-Dystrophie auch als Minusvariante dieser Erkrankungen auftreten. 
• Die angeborene (genetische) Zwanzig-Nägel-Dystrophie. Diesem Syndrom liegen wahrscheinlich diverse genetische Mutationen zurgrunde (s.u. Kongenitale nicht-syndromale Nagelveränderungen). 

In größeren Studien (n= 88) konnten 2 Manifestationsgipfel festgestellt werden:

• Kindheit
• Erwachsene

Spongiose der Nagelmatrix und des Nagelbettes (s.Abb.), stellenweise schlotförmige Parakeratose der Nägel.

Bei der hereditären Zwanzig-Nägel-Dystrophie ist eine kausale Therapie nicht bekannt. 

Bei den erworbenen Trachyonychien die im Rahmen von Grunderkrankungen auftreten, steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund; ggf. Glukokortikoide unter Okklusion (z.B. Glukokortikoid-Tinkturen wie Betamethason/Clobetasol in alkoholisch-wässriger Lsg.) (Sakiyama T et al. 2016). Bei Therapieresistenz kann der Einsatz von Ciclosporin A eine Alternative darstellen.

Ansonsten verstärkte Pflege der Nagelplatte.

Der klinisch beschreibende Begriff "Trachyonychie" wird in den unterschiedlichen Publikationen unterschiedlich definiert. Wahrscheinlich handelt es sich um ein, ätiologisch differentes, reaktives pathologisches Verhornungsmuster des Nagelorgans. Eine Trachonychie kann auch assoziativ bei diversen  Grunderkrankungen (z.B. Psoriasis vulgaris/s.u. Psoriasis der Nägel), atopische Dermatitis, Lichen planus (s. Lichen planus der Nägel), Alopecia areata) in Erscheinung treten. 

1. Alkiewicz J (1950) Trachyonychia. Ann Dermatol Venereol 10: 136-140
2. Bibb LA et al. (2021) Simultaneous occurrence of idiopathic trachyonychia in dizygotic twins. Pediatr Dermatol 38:1586-1587.
3. Braun-Falco O et al. (1981) Trachyonychie: 20-Nägel-Dystrophie. Hautarzt 32: 17-22
4. Chien P Jr et al. (2008)  Alopecia universalis with twenty-nail dystrophy (trachyonychia). Dermatol Online J 14:24
5. Commens, C. A. Twenty nail dystrophy in identical twins. Pediat. Derm. 5: 117-119, 1988
6. Grover C et al. (2003) Longitudinal nail biopsy: utility in 20-nail dystrophy. Dermatol Surg 29: 1125-1129
7. Khan S et al. (2015) Genetics of human isolated hereditary nail disorders. Br J Dermatol 173:922-929.
8. Lee YB et al. (2012)  Cyclosporin administration improves clinical manifestations and quality of life in patients with 20-nail dystrophy: case series and survey study. J Dermatol 39:1064-1065
9. Sakiyama T et al. (2016) Spongiotic Trachyonychia Treated with Topical Corticosteroids Using the Paper Tape Occlusion Method. Skin Appendage Disord 2: 49-51.
10. Sehgal VN (2007). Twenty nail dystrophy trachyonychia: an overview. J Dermatol 34:361-366.
11. Wilson NJ et al. (2013) Recessive mutations in the gene encoding frizzled 6 cause twenty nail dystrophy--expanding the differential diagnosis for pachyonychia congenita. J Dermatol Sci 70: 58-60
12. Yorulmaz A (2022). Idiopathic Trachyonychia (Twenty-Nail-Dystrophy). J Cutan Med Surg 26:436.