SpindelzellhämangiomD18.0

Weiss u. Enzinger 1986

Gutartige (wahrscheinlich reaktive) vaskuläre Neubildung, meist auf dem Boden einer vaskulären Malformation.

In allen Altersgruppen (1.-8. Lebensdekade) auftretend; bevorzugt in Adoleszenz und frühem Erwachsenenalter; keine Geschlechtspräferenz.

Meist am Unterschenkel. Die Malformation kann auch ausschließlich interne Organe betreffen (Nasennebenhöhlen, Lungen).

Beginn mit solitärem, festem, meist nicht klar abgrenzbarem, symptomlosem, rot bis blau-rotem, tief kutan oder subkutan gelegenem Knoten. Loko-regionäres appositionelles Wachstum.

Bekannt sind Assoziationen zum Klippel-Trénaunay-Syndrom, Maffucci-Syndrom, kongenitalen Lymphödemen und epitheloiden Hämangioendotheliomen (selten).

Umschriebene, solitäre oder multiple meist intravaskulär gelegene Tumorkonvolute.

Dünnwandige, kavernöse Hohlräume mit organisierten Thromben und flottierenden Endothelpapillen (Zeichen der papillären endothelialen Hyperplasie). Zellreiche Areale mit spindelzelligen, auch vakuolisierten, epitheloiden Elementen mit intraplasmatischen Vakuolen sowie Züge von spindelförmigen Perizyten. Ausbildung schlitzförmiger Hohlräume. Kernatypien fehlen.

Immunhistologie: CD31 pos. epitheloide Zellen u. Glattmuskelaktin pos. spindelförmige Perizyten.

Kaposi-Sarkom

Eine Exzision, kann aufgrund des diffusen Wachstums schwierig sein, erscheint jedoch als die Erfolg versprechendste Therapiemethode. Die Rezidivgefahr ist hoch (> 50%).

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