Hämangioendotheliom epitheloidesC49.-

Seltener, geringgradig maligner Tumor der Blutgefäße, der überwiegend in den oberflächlichen und tiefen Weichteilen sowie der Muskulatur der Extremitäten und auch in inneren Organen (Lunge, Leber, Knochen, Mediastinum) wächst.

Im mittleren Lebensalter auftretend; vereinzelt auch in der Kindheit; keine Geschlechtsbevorzugung.

• Nur selten isolierter Hautbefall; Manifestation meist in Kombination mit unterliegendem Weichteilbefall.
• Solitäre, in den tiefen Weichteilen gelegene, weiche Gewebemassen, geringer Schmerz. Kutane Beteiligung äußert sich in uncharakteristischen, roten, derben Papeln und Knoten, die an eine Satellitose des Granuloma pyogenicums erinnern. Die Tumoren neigen postoperativ oft zu Rezidiven. 20-30% der Tumoren metastasieren, meist in Lymphknoten, Lunge oder Leber.

• Infiltration durch große, epitheloide, teils spindelige Zellen, die in faszikulären oder nestartigen Zellverbänden auftreten. Tumorzellen mit prominenten Kernen und deutlich hervortretendem eosinophilen Zytoplasma. Immer wieder zeigen sich intrazytoplasmatische Vakuolen, gelegentlich mit Erythrozyten. Reife Gefäßlumina werden nur selten angetroffen. Typisch ist ein mukoides oder chondroides Stroma. Umschriebene Areale mit angiosarkomartigen Strukturen.
• Immunhistologie: Gefäßmarker (Faktor VIII; CD31; CD34) sowie Zytokeratin gelegentlich positiv.
• Zytogenetisch wird eine Translokation t(1;3)(p36.3;q25) als wichtiges Diagnostikum angesehen.

• Histologisch: Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie;
• Klinisch: Plattenepithelkarzinom; epitheloides Angiosarkom.

• Der 35-jährige Patient (Schlosser) berichtete über zunächst 1 mehrere Monate bestehenden schmerzlosen roten Knoten am Handrücken. Innerhalb weniger eruptives Aufschießen zahlreicher, auf Hand und Unterarme begrenzte, schmerzlose, weiche bis prall-elastische, rote oder blaue Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche. Bei der Aufnahmeuntersuchung tasteten sich bis 3 cm große, feste, gut abgrenzbare Knoten in der Subkutis und auch tiefer. Rö/MRT: ossäre Destruktionen im Mittelstahlknochen und im distalen Radius. Sonstige bilddiagnostische Untersuchungen o.B. Labor: Keine Esoinophilie (Abgrenzung zum M. Kimura).
• Histologie: Lobulär aufgebauter, relativ reifzelliger Gefäßtumor (CD31+) mit irregulären Gefäßstrukturen und mäßig starker Proliferationstätigkeit.
• Therapie: Da operative Sanierung nicht möglich erschien, erfolgte Therapie mit Interferon-alfa (3mal/Woche 3 Mio IE); zeitweise leichte Reduktion der Proliferationsaktivität, nach erneuter Progression Strahlentherapie (2 Gy ED, GD: 40 Gy) jedoch ohne Erfolg. Daher Einsatz von liposomalem Doxorubicin (Caelyx: 14-tägig, 20 mg/m² i.v.); hierunter deutliches und befriedigendes Ansprechen.

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